布卡综合症

本病病因复杂多样，各国报道的病因也不尽相同。其常见的致病原因可能有：

1、肝静脉、下腔静脉血栓形成。

引起肝静脉、下腔静脉血栓形成的常见原因可能有原发性下腔静脉血栓形成和下腔静脉血栓性静脉炎另外，各种血液凝固性增高的病人，如真性红细胞增多症、妊娠、口服避孕药以及严重充血性心力衰竭、心包炎、阵发性睡眠性血红蛋白尿等亦可引起下腔静脉血栓形成。

2、肝静脉、下腔静脉本身疾病。

下腔静脉先天发育缺陷引起的下腔静脉膜样阻塞以及原发性肝细胞癌引起的肝静脉、下腔静脉病变亦均可引起不同程度的肝脏排血障碍。其他较少见的原因还有因其周围器官病变，如阿米巴脓肿、溃疡性结肠炎及其他炎症，创伤，肿瘤等，也可引起肝静脉、下腔静脉受压阻塞。另有10%左右的患者尽管做了全面检查仍不能确定病因。

主要是肝静脉和下腔静脉阻塞引起的症状体征，临床上可分为三型：

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1、急性型：血栓形成的急性期，起病较急，有不同程度的右上腹痛、呕吐、发热、下肢麻木、浮肿，继之出现肝脏肿大、腹水，部分病人可出现轻度黄疸，有些病例甚至休克，迅速死亡。右上腹痛系肝肿大引起肝包膜伸张所致，肝肿大可达肋下6-9cm，肝颈静脉回流征阴性为其特点。腹水积聚迅速、腹水量大，且其蛋白含量较高。

2、慢性型：临床上较为常见。发病缓慢。肝静脉回流障碍引起肝脾肿大，食管静脉曲张、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等。在急性期过后，通常表现为腹痛，经数日至数月，逐渐减轻。继而出现肝肿大、腹水，肝大可达肋下6--9cM，有压痛。少数病人出现黄疸，往往较轻微。血浆蛋白过低时可有下肢浮肿。门脉高压症见于所有病人，少数病人无明显腹痛，仅出现肝肿大和腹水，易误诊为肝硬化下腔静脉回流障碍可出现下肢沉重麻木感，下肢浮肿，青紫，浅静脉曲张，色素沉着或溃疡。躯干静脉曲张多位于胸腹的前侧壁、背部及腰部浅静脉曲张，站立时明显显露，血流方向向上为其特征。肝颈静脉回流征阴性。

3、无症状型：多在尸检时方才发现，临床上无症状。可能系肝静脉和/或下腔静脉内血栓又重新沟通所致。部分病例仅表现原发性疾病的症状。

大多数病因不明。约30％病例能找到病因。本病一般起病缓慢，临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度典疸等表现。如下腔静脉梗阻，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张。少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐、肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄、昏迷，肝功能衰竭而死亡。

⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。

⑵发病缓慢：病程一般4～5年。

⑶典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。

⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静脉与侧支交通情况，了解肝内有无新生物等。

⑸腔静脉造影：经上、下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影，可确定下腔静脉有无梗阻，阻塞部位，范围，程度，同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影。腔静脉造影与二维超声检查结合，可确定下腔静脉阻塞的性质，部位，范围，程度，同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度。腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。

布卡

一、体检发现

肝脾肿大、腹水、黄疸、腰背及胸腹壁静脉曲张，血流方向均向上，部份病人可有下肢水肿或色素沉着。

二、辅助检查

慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高。凝血酶原活动度不低。半数病人合并功能性肾衰，急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高，凝血酶活动度下降。

影像学检查下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。

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急性型及早应用抗凝剂和利尿剂治疗门静脉减压手术，常因患者不能耐受而死亡率高应慎重考虑。

慢性型应选择手术治疗手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度范围，及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。

⑴单纯肝静脉阻塞下腔静脉通畅者，可选用门－体分流术脾肺固定术治疗。

⑵下腔静脉膜性梗阻梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术经下腔静脉直视隔膜切除术，下腔静脉－右心房人工血管转流术破膜术方法，较简单但复发率高下腔静脉直视隔膜切除术，较复杂效果尚不肯定下腔静脉－右心房转流术近期效果好远期效果与采用的人工血管材料密切相关。

⑶下腔静脉狭窄肝静脉通畅者，可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术，如肝静脉阻塞者，则可选用肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术或脾肺固定术，伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术，而肠房转流术效果较好。

⑷下腔静脉节段性闭塞，肝静脉通畅者，选用下腔静脉－右心房转流术效果较好，如同时有肝静脉闭塞者则应采用下腔静脉－肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术。

介入治疗内科治疗由于BCS时肝功能损害往往较轻微，慢性期的内科治疗主要是针对门静脉高压引起的各种症状的治疗。

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为预防食管、胃底曲张静脉出血和改善营养状况等，应进低盐软食或半流饮食，保证足够的热量和蛋白质，避免进食有刺激性食物。但如出现肝性脑病倾向时，应严格限制蛋白质的摄人，口服乳果糖和抗生素清洁肠道。为消除腹水，可应用安体舒通、速尿等利尿剂，适当控制病人的入水量，血清白蛋白降低者，可静脉补充白蛋白。但在应用利尿剂的过程中，应注意预防低血钾、低血钠等电解质紊乱的发生。对于顽固性腹水患者，也可利用腹水浓缩回输装置进行治疗。 介入治疗经皮血管腔内血管成形术(percutaneoustrans—luminalangioplasty，PTA)或称血管内球囊扩张术，为近年新建立的比较安全、简便、损伤小、手术死亡率几乎为零、无明显禁忌证的治疗方法。Eguchi首先用此法治疗下腔静脉膜性阻塞获得成功。由于其上述优点，加之疗效较高，目前已成为膜性阻塞患者的首选治疗方法，也可用于阶段性阻塞患者的治疗。PTA的手术方法并不复杂可在下腔静脉造影确定狭窄或闭塞后进行，如为完全闭塞，则先用硬性导管或心脏瓣膜刀打通隔膜，再用由小到大不同直径的球囊导管在狭窄部位扩张，以30%泛影葡胺作为球囊的充盈剂和压力传动剂加压注射，并同时观察狭窄扩张的情况。为了解治疗效果，可于扩张后再次造影，测压。近年尚有学者用激光打通狭窄环，再行球囊扩张。为了防止复发，近年在PTA的基础上发展起来一种新的治疗方法叫做经皮血管腔内支架置入术(percutaneoustransluminalstentangioplasty，PTS)。因其疗效高复发率低，更受医生和患者欢迎。其方法如同PTA，在球囊扩张后，导入直径2cm可张性金属支架撑开狭窄部，从而建立起静脉流通道。过去，PTS国内报道较少，但近几年来国内报道逐渐增多，有逐渐取代PTA的趋势。

手术治疗布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。

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手术治疗手术方法多种多样，报道的各种手术方式的病例数均不多。缺少远期疗效观察，故很难对各种手术方式进行比较。应根据病人有无出血、腹水及对手术的耐受能力选择手术方式。

(1)碎膜术术者用食指经右心耳开口深入下腔静脉，以手指碎破隔膜，如需要可使用血管扩张器。此方法操作较简便、迅速、疗效确切，因而得以采用。碎膜术适用于膈肌水平以上，食指可探及的下腔静脉阻塞。

(2)分流术①降低门脉压的分流术：适宜于肝静脉阻塞而下腔静脉通畅者。手术方法包括门—腔静脉分流术和肠系膜上静脉—下腔静脉分流术等。②降低下腔静脉压力的分流术：主要有下腔静脉—右心房架桥术。③降低肝静脉和下腔静脉压力的分流术：手术方法主要有肠系膜上静脉-右心房架桥术。

分流术能迅速缓解阻塞静脉远端的血液淤滞，术后可见患者的肝脾缩小、腹水消退、曲张的浅表静脉减轻，为有效的治疗手段。但分流术创伤较大，手术难度也较大，并可能出现植人血管受压、新的血栓形成、心力衰竭、肝性脑病、肺栓塞等严重合并症，部分病人难以耐受，应多加注意。

(3)脾，肺固定术脾—肺固定术适用于门脉压高、有腹水及食管胃底静脉曲张的患者。日本Akita于1962年首次用于治疗门脉高压症，1964年用于治疗BCS。Akita总结此手术疗效确切、能降低门脉压，经测定可分流肝总血流量的20%操作简单、安全;能维持有效肝血流量;无栓塞并发症;对肺功能无影响。脾本身对血液分流量可起调节作用。但此手术近期效果不显著，不适于伴有消化道大出血的急症病人及术前已有顽固性腹水患者。

(4)肝移植术如病情不能很好控制，发展至严重肝损害，出现肝功衰竭时，可考虑肝移植手术。肝移植为挽救病人生命的有效方法，但肝移植要求的技术水平较高，费用昂贵，还需及时提供肝脏供体，术后尚长期需要包括抗排斥反应在内的综合治疗，推广尚有一定困难。

其他的手术方法还有对病变的组织进行切除，有可能是一种更为优越的治疗方法。[1]

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