先天性胆总管囊肿
建议:为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病。出现症状的年龄不同,而以婴幼儿期就诊者最多,北京儿童医院1956~2000年共收治该病患儿604例,大于1岁者120例,1~3岁188例3~14岁296例男孩140例,女孩464例,女孩为男孩的3.3倍,囊状扩张493例梭状扩张111例。像其他先天性胆道畸形一样先天性胆总管囊肿在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。女性发病高于男性约占总发病率的60%~80%。先天性胆总管囊肿在各年龄阶段均可见到,但囊肿型大多在10岁以下的儿童期获得诊断而得到治疗,梭状型则有较多延迟致成人期才被发现者。从世界文献统计,西方患病率低。日本、中国发病率较高
先天性胆总管囊肿的发病原因尚存争议随着对先天性胆总管囊肿形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展,对其病因有了更深入的了解,先天性胆总管囊肿与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
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