胰腺分裂合并胆管副胰管内瘘一例

患者女，73岁。因上腹痛3 d伴皮肤黄染入院。无畏寒发热，无寒战。有高血压病、心房颤动、胆总管结石病史，有反复发作急性胆管炎、急性胰腺炎病史，曾行胆囊切除。体检：全身皮肤黏膜黄染，巩膜黄染，腹平软，中上腹、左上腹压痛，无肌卫反跳痛。实验室检查：TBil 327．1mol／L，DBil 250．8mol／L，ALT 281．8 U／L，AST 235．4 U／L，ALP814．6 U／L，GGT 891．7 U／L，血淀粉酶672．5 U／L。

入院诊断：(1)急性胆管炎；(2)胆总管结石；(3)急性胰腺炎；(4)心房颤动；(5)高血压病1级(极高危)。给予对症治疗。5 d后行ERCP检查，于十二指肠降部见副乳头，十二指肠水平部找见主乳头，乳头呈半球形，开口呈绒毛状，乳头上方见一瘘口。经瘘口插管，导丝于胆总管胰头段进入副胰管，经副乳头进入十二指肠降部(图1)。

图1经副乳头进入十二指肠降部的导丝；图2 胆总管距瘘口约3 cm处狭窄；图3副胰管显影

调整切开刀方向，导丝进入胆总管、右肝管，造影显示胆总管多发充盈缺损，胆总管距瘘口约3 cm处狭窄，狭窄段长约0．5 cm(图2)。增加注射造影剂后主胰管未显影，副胰管显影，长约10 cm，直径约3 mm，管壁光滑，行走自然，分支胰管显示良好(图3)。循导丝在胆总管放置鼻胆管，胆汁引流通畅。

ERCP诊断：(1)胆总管多发结石；(2)胰腺分裂；(3)胆管副胰管内瘘。后行MRI检查提示胆总管多发结石，胰腺分裂，胆胰管瘘可能。1周后再次行ERCP，放置COOK公司长8 cm，8．5 F胆道塑料支架，支架定位良好，胆汁引流通畅。

讨论

胰腺分裂最初是指背、腹侧胰腺实质发育时未能融合形成的双胰腺，是一种非常少见的先天畸形。而现在胰腺分裂的定义则拓宽为胰腺导管的一种先天发育异常，是胰管发育过程中最常见的先天变异，通常是指腹胰管和背胰管在发育过程中的不融合。人群中胰腺分裂发生率大概为10％。胰腺分裂症常引起反复发作的急性和慢性胰腺炎。

最初认为其原因是胰腺分裂患者依靠背胰管引流大部分胰液，而背胰管内径较小，胰液的量又很大，造成引流不畅，引起了阻塞。但这个理论与临床上绝大部分胰腺分裂患者都是无症状的这一事实相矛盾。现在的看法是胰腺分裂症患者存在着副乳头狭窄。

本患者有胆总管多发结石，造影时见胆总管多发充盈缺损，胆总管距瘘口约3 cm处狭窄，造影剂于胆总管狭窄处进入副胰管的分支胰管，导丝可经分支胰管插入副胰管，并经副乳头进入十二指肠降部，因此患者存在I型胰腺分裂，同时合并胆管副胰管内瘘，目前国内外尚未见类似报道。该患者形成胆胰管瘘的原因可能为胆总管结石嵌顿于胰头段所致，并引起局部胆总管炎性狭窄。

本患者反复发作急性胰腺炎、急性胆管炎，甚至在胆管无结石的情况下仍反复出现，考虑胰腺分裂合并胆管副胰管内瘘，导致胆管及副胰管间出现交通支，胆汁可进入副胰管，同时胰液可进入胆总管所致。对此高龄，合并基础病多，且胆总管下段狭窄，伴胆管副胰管内瘘的患者不适宜行取石，外科亦不考虑手术，故予留置胆管支架，降低胆管内压力，防止胆汁进入副胰管，诱发胰腺炎。