麻痹性痴呆延误诊治1例

【关键词】 梅毒；麻痹性痴呆

病人，男，47岁，已婚。1个多月来无明显诱因出现步态不稳。说话时忘词，情感淡漠，逐渐出现记忆力减退，伴有消瘦、体质量下降。曾在黄山市人民医院行头颅MRI检查提示脑脱髓鞘改变。个人史：平时夫妻关素融洽，但患者长年在外地工地上工作，是否有不洁性交史不详，但其妻检查梅毒抗体阳性。既往史及家族史无特殊。体格检查：血压130/80 mmHg（1 mmHg=0133 3kPa）。全身浅表淋巴结不大，心肺腹查体阴性。神经系统检查：意识清楚，表情淡漠。言语零乱，定向力、记忆力、计算力及判断力欠佳，检查不配合。实验室检查：血常规正常；血TPHA阳性；血RPR滴度示＞1：256；脑脊液透明清亮，白细胞70106/L，蛋白1 401 mg/L，氯123．6 mmol/L，葡萄糖2．83 mmol/L，脑脊液梅毒螺旋体阳性。脑MRI示：双侧额、颞叶多发病变，脱髓鞘改变；心脏彩超、胸片及心电图检查正常。根据病史特点，结合神经系统查体及实验室结果，诊断神经梅毒麻痹性痴呆。

讨论

神经梅毒麻痹性痴呆是由梅毒螺旋体侵犯大脑引起的一种晚期梅毒的临床表现，约占梅毒感染的5%~10%，可在初次感染后3~20年后发病，潜伏期长，隐匿逐步发展，开始时不为人所注意。临床上对既往有夜游史患者，出现个性改变和以进行性痴呆为核心的精神症状，伴神经病理反射，震颤等，再结合梅毒检验阳性可以诊断。根据其病理可分为：无症状型（隐形）、间质型（脑膜及血管型）、实质型（脊髓癣、麻痹性痴呆）、先天性梅毒。目前诊断尚无明确的诊断标准，主要靠病史、血清学、脑脊液检查及流行病学资料综合考虑。本病例以精神异常为早期症状，表现为性格改变、智力及记忆力减退。体格检查发现患者有认识功能、计算力及定向力障碍，病理反射未引出。患者脑MRI检查表现有脑白质变性，脱髓鞘改变，提示脑实质严重受损。患者RPR，TPHA阳性，脑脊液白细胞及蛋白升高，梅毒螺旋体阳性，均符合梅毒三期麻痹性痴呆的诊断。本例患者所以未能获得及时诊治与其长年在外工地工作，非婚性接触不详，也无无痛性溃疡和Ⅱ期梅毒皮疹。有关本例的教训提醒我们某些患者对疾病认识不够或对病史隐瞒，是导致延误诊治的重要原因之一。总结该病人的诊治经过我们有以下体会：（1）既往病史对Ⅲ期梅毒麻痹性痴呆诊断仅是有部分参考价值，并不宜作为麻痹性痴呆诊断的必要条件。反而对患者的职业、经历、询问则有利于提高对神经梅毒或麻痹性痴呆的认识。（2）该患者长年在外地工地上工作，是否有不洁性交史不详，发病后也无相应的皮肤黏膜异常表现，这对疾病的早期发现及治疗容易造成忽视及延误，使疾病进行性加重，到最后发展成为晚期。目前公认的有效办法是用青霉素治疗，但在应用青霉素治疗前，应给予激素以预防发生赫氏反应。本病例青霉素从160万单位开始，但在首次治疗过程中即出现赫氏反应，出现意识不清4 d 左右，意识恢复后，但认识功能、记忆力差，这说明病人体内有大量梅毒螺旋体生长繁殖，而这种反应与短时间内大量被青霉素杀死的螺旋体释放出较多异性蛋白或毒素有关。该病人经综合治疗近3个月后，病情好转出院。