噬血细胞综合征如何与恶性组织细胞病鉴别诊断

恶性组织细胞病是组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病，主要表现有发热、乏力、苍白、肝脾及淋巴结肿大，脏器浸润，全血细胞减少，晚期有出血、黄疽等；骨髓涂片可找到恶性组织细胞病细胞，亦有吞噬血细胞现象。近10 年来随着免疫组化、细胞和分子遗传学、分子生物学等研究的进展，对恶性组织细胞病诊断有了新的认识。过去诊断为恶性组织细胞病的病例绝大部分为ALCL 、小肠T 细胞淋巴瘤等。有学者认为不存在恶性组织细胞病，把过去所谓的恶性组织细胞病归人HPS 或淋巴瘤范畴，但对此目前仍有不同意见，认为恶性组织细胞病细胞来源于：组织细胞，临床上仍须注意HPS 与MH 的鉴别。下列几点可供鉴别参考：

( l ）继发性HPS 较常见，有明显的原发病证据（如病毒感染、淋巴瘤）。

( 2 ）恶性组织细胞病细胞浸润骨髓常呈局灶性，往往需多部位穿刺。骨髓中噬血细胞较少，重要的是可见形态异常、数量不等的恶性组织细胞病细胞，其中以异常组织细胞和多核巨组织细胞较有诊断价值。淋巴瘤相关性HPS 主要是ALCL ，其瘤细胞特征已如上述。非肿瘤性HPS 骨髓噬血细胞浸润较恶性组织细胞病明显，但大都是单核样和淋巴样组织细胞，个别病例亦可见少量异型组织细胞。

( 3 ）非肿瘤性HPS 预后较好，原发病去除后，增生的组织细胞可逐渐消失。北京协和医院曾随访原诊为“恶组”的病例．经数年后仍存活，后查出为肝炎、SLB 、类风湿性关节炎等，再用药体温仍可退（原发病也须同时治疗）；而恶性组织细胞病对皮质类固醇反应差，连续用药逐渐失效。

( 4 ）恶性组织细胞病一旦骨髓出现异常组织细胞后，重复穿刺时该类细胞逐渐增多。反应性者组织细胞增生持续时间不长，多次骨穿变化较大，消失较快。恶性组织细胞病患者多数生存期短于1 年。淋巴瘤一旦伴发HPS ，病情急转直下，预后变恶，其时会增加与恶性组织细胞病鉴别的困难。

( 5 ）治疗反应：张之南等认为，对拟诊为HPS 者，在无明显感染的情况下可试用强的松，2 一3 天后反应性组织细胞增生症体温可渐退，并可短期停药观察，虽有少数患者复发，但间隔期较短，再用药体温仍可退（原发病也须同时治疗）；而恶性组织细胞病对皮质类固醇反应差，连续用药逐渐失效。

( 6 ）恶性组织细胞病一旦骨髓出现异常组织细胞后，重复穿刺时该类细胞逐渐增多。反应性者组织细胞增生持续时间不长，多次骨穿变化较大，消失较快。