恶性组织细胞病是怎么回事

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恶性组织细胞病是怎么回事？

内容导读：一种好发于青壮年的恶性病。又称恶性组织细胞增生症，简称恶组。临床表现多变，起病急剧，病程短而险恶，以发热、畏寒、盗汗、衰竭、体重下降

拼音：exing zuzhixibaobing

恶性组织细胞病

英文：malignant histiocytosis

一种好发于青壮年的恶性病。又称恶性组织细胞增生症，简称恶组。临床表现多变，起病急剧，病程短而险恶，以发热、畏寒、盗汗、衰竭、体重下降，进行性贫血、肝、脾淋巴结肿大等为主要表现。多数病人在一年内因全身衰竭及感染而死亡。近年本病有增多趋势，中国亦多见，原因尚不清。有人认为此病为淋巴瘤的一个亚型，但尚未得到公认。

本病是由于异常的组织细胞（人体内一种具有吞噬功能的细胞）在肝、脾、骨髓、淋巴结等器官及组织中急性增生的一种疾病。1939年开始描述此病，并将它与霍奇金氏病区分开，认为是一种独立的疾病，称为组织细胞性髓性网状细胞病。中国自1959年第一次报告本病，1964年第一次全国血液学学术会议上定名为恶性网状细胞增生症，并制定了统一的诊断标准。1966年拉帕波特等认为此病的所谓网状细胞实为组织细胞。首先改称本病为恶性组织细胞病，此提法渐为人们广泛接受。应用单克隆抗体技术对该病细胞表面标记的研究支持恶性组织细胞病来源于单核吞噬细胞系统。

本病罕见，散发在世界各地。可发生于任何年龄，以青壮年多见。男多于女，男女之比约为2～3:1。

病理 病变主要在脾、肝、淋巴结和骨髓中，其他器官较少见。本病变的器官组织中有许多畸形的、异常的恶性组织细胞和巨噬细胞。呈弥漫性或局灶性浸润，或两者同时存在。病灶中异常细胞有:①恶性组织细胞，是恶组异常细胞的主要成分，最多见。细胞体积较大，形态奇特，变化多端，极不规则，大小相差悬殊，分化较差，常聚集成群。胞核畸形、较大，核仁大小不一，常大而清晰。胞浆有突起呈淡蓝色，可有空泡。这种细胞在骨髓涂片中见于片尾及边缘。②多核巨组织细胞，多见于组织切片，骨髓涂片中不易找到，且易被误认为巨核细胞。它的特点是体积甚大，可达50～90m以上，外形不规则，胞浆淡蓝，无颗粒或有少数细小颗粒，含有多核（2～10个）或多分叶核，核仁隐显不一。③吞噬型组织细胞，数量不一，形态似正常巨噬细胞，胞浆内含有大量被吞入的血细胞，胞核常被挤至边缘，核膜清晰，胞浆丰富呈灰蓝色，除上述的几种细胞外，在病灶中还可见到增多的正常形态的组织细胞，不典型的单核样细胞、淋巴样细胞等。

临床表现 本病除可发生于脾、肝、淋巴结、骨髓等造血组织外，还可见于非造血系统如呼吸、循环、消化、神经内分泌等系统的组织，故其临床表现多样复杂。按其起病急缓，病情进展、病程长短，可分为急性和慢性二型。中国报道多为急性。病人多为青壮年，表现为不规则发热，伴畏寒、盗汗、乏力、食欲减退。少数病例以乏力、肝脾肿大、淋巴结肿大或上呼吸道感染症状等起病。晚期多有淋巴结及肝脾肿大、皮肤粘膜出血，少数病人有黄疸。 病程进展一般较快。 逐渐消瘦、贫血、肝脾进行性肿大、骨痛、各种感染等，多数病例经过短促，于初诊后几个月内死亡。少数慢性病例，病程进展缓慢，症状不典型，易误诊。病初起可以是贫血、肝脾肿大、间歇发热等，部分病例有自发的短期缓解，直至1年以上甚至更长，才出现急性型的典型症状及组织学改变。

辅助检查：①血象：多数病人初诊时有贫血或白细胞减少，晚期出现全血细胞减少，在血片中若能找到异常组织细胞则有助于诊断，但组织细胞固定在组织中不易入血，仅少数病例能在外周血找到异常组织细胞。用外周血离心，取其白细胞层涂片，可以提高阳性率。②骨髓象：是诊断本病的主要依据。早期骨髓中不易找到异常组织细胞。由于病变是局灶性的，分布很不规则，故一次甚至多次骨穿都可能找不到典型发现。若临床高度怀疑本病而骨穿结果阴性，可定期复查并进一步作骨髓活检以提高阳性率。

诊断和鉴别诊断 对原因不明的长期发热、伴有肝脾和（或）淋巴结肿大、血象呈全血细胞减少者，应考虑到本病。若骨髓涂片中找到较多典型的恶性组织细胞，则是诊断本病之主要依据，若见到较多的多核巨组织细胞则更有助于诊断。吞噬了大量血细胞的吞噬型组织细胞有助诊断，在骨髓涂片中若仅发现这类细胞则诊断要慎重，因其不具特异性。因病变分布不规则，只见一次骨穿或淋巴结活检阴性不能排除本病，应进行其他部位的穿刺或活检，若病人有皮肤结节或其他组织肿块，亦可行活检作组织学、细胞学检查。实践证明，在骨骼疼痛部位穿刺易得阳性结果。

由于临床表现多样，且不具特异性，故本病易误诊或漏诊。应重视鉴别诊断。易误诊的病种有：伤寒、结核、败血症、亚急性细菌性心内膜炎、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等，尤应与反应性组织细胞增生症相区别。后者是骨髓或淋巴结在某些感染、药物过敏等情况下出现的组织细胞增生和吞噬细胞增生，容易误诊为恶组。以下几点可助鉴别：①反应性增生者病因明确，且临床表现与原发病有关。②反应性增生中增生的组织细胞形态多为轻度畸变，且各个细胞大小相差不明显。③反应性增生中无多核巨组织细胞。且淋巴结的结构不被破坏。④去除病因后，反应性增生病变迅速恢复正常。

治疗 目前尚无根治办法。已知的治疗措施及药物对本病的疗效不理想，抗癌药物的联合化学治疗是目前应用广泛的措施，常用方案有COPP（环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松）或COP，约半数病人可获缓解。