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儿童先天性再生障碍性贫血的症状

发布日期:2014-11-24 19:29:29 浏览次数:1596

儿童先天性再生障碍性贫血的危害性很大,往往不能治愈,对于儿童而言,再生障碍性贫血会给他们带来极大的伤害,那么儿童再生障碍性贫血的症状有哪些呢?儿童先天性再生障碍性贫血如何治疗?一起看看下面的详细介绍。

先天性再生障碍性贫血临床表现为患者自幼智力低下,体格发育较差,并可加重出现发育停滞。面色萎黄,精神不振,软弱无力,食欲不佳,活动后气急心悸。常合并明显的多发性先天畸形,主要是皮肤棕色色素沉着

约有3/4的病人有骨骼畸形,其中以拇指缺如或畸形最常见,其次是桡骨缺如或畸形,第一掌骨发育不全,尺骨畸形,脚趾畸形等。头颅异常小。部分病人智力发育停滞,且多见于男性。半数以上的男童生殖器发育不全,成人则有明显的性功能不全。肾、心脏可有畸形。脾脏萎缩。

此外,尚可出现内聚性斜视、小眼、眼球震颤眼睑下垂耳聋、尾骨上窦道、桡动脉缺如、阴道闭锁、独角子宫等。由于贫血,还可有感染和皮肤出血等症状。临床上,部分病人除贫血外,其他异常包括骨骼畸形并不明显,很难诊断。此时须作实验室检查,辅助诊断。

先天性再生障碍性贫血的治疗与一般再障相同。雄性激素和肾上腺皮质类固醇合用常能使血象进步,贫血明显减轻,骨髓象也能好转,但停药后容易复发,因此必须用小剂量长期维持,以保持全血细胞减少的缓解。坚持长期治疗,患者的身高、体重、智力等也有明显进步,性器官发育和性功能也有改善。如果不治疗,本病的预后严重,但偶尔有生存至成年者。

以上为大家介绍了儿童先天性再生障碍性贫血的症状和治疗方法,通过介绍我们了解到儿童先天性再生障碍性贫血的危害是很大,很容易造成生命危险,因此家长一定要注意对孩子进行很好的护理,防止危险发生。

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