慢性肾性贫血介绍首页

气短

患者可见一般贫血表现如：面色苍白乏力心悸气短等症状而贫血症状常常被原发肾脏疾患及肾功能衰竭的症状所掩盖只有原有肾脏疾患进展很缓慢肾衰症状不典型时贫血才成为肾衰患者重要症状贫血程度与肾脏原发疾患无关与肾衰程度粗略相关但在多囊肾所致肾性贫血时稍有例外其贫血程度常较其他疾患所致肾性贫血为轻原因与多囊肾发生慢性功能衰竭时其产生EPO的细胞相对残留较多有关

部分患者临床上有出血倾向如皮肤出血鼻口腔黏膜渗血消化道或泌尿道出血等

有慢性肾病史结合临床表现实验室检查即可诊断

慢性肾性贫血的病因(一)发病原因

各种器质性肾脏疾病在病情持续进展后均可发生慢性肾功能衰竭如慢性肾小球肾炎肾小动脉硬化性肾病慢性肾盂肾炎糖尿病肾病多囊肾肾结核等当肾功能衰竭患者血尿素氮超过17.8mmol/L肌酐超过354mol/L时几乎均有贫血

(二)发病机制

1.肾脏排泄功能衰竭

(1)血液稀释：慢性肾功能衰竭患者常常因肾脏排泄水钠盐功能减低而反复发生水钠潴留和脱水因此其红细胞和血红蛋白常常有范围较大变动当血容量明显增加时可产生血液稀释

(2)溶血：应用51Cr测定尿毒症患者红细胞半存期发现其红细胞寿命比正常人轻度或中度缩短20%患者明显缩短且与血尿素氮水平呈线性相关用32P方法测定13例氮质血症患者其平均红细胞寿命为66天(正常120天)经有效透析治疗后红细胞寿命可延长说明红细胞生存期缩短为红细胞外原因与尿毒症代谢产物蓄积有关使红细胞在脾脏过早被破坏形成血管外溶血其原因有：参与戊糖磷酸途径代谢的转酮基酶和膜的ATP酶活性降低导致戊糖支路代谢异常还原型谷胱甘肽生成减少红细胞膜对药物和化学产物抗氧化作用下降变形性降低;膜ATP酶活性下降Na - K 泵能量供应不足使Na 在细胞内潴留红细胞渗透脆性增加细胞呈球形在脾脏易被破坏此外目前注意到尿毒症患者红细胞的机械损伤是溶血的另一重要原因电镜下可见尿毒症患者肾脏微血管内有大量纤维蛋白沉着红细胞在微血管内流动在纤维蛋白网中扭曲变形受到机械损伤而破坏发生微血管病性溶血

(3)红细胞生成减少：尿毒症患者红细胞生成减少与以下因素有关：

①红系祖细胞增生及红细胞内血红素合成受抑

②体外造血祖细胞培养证明尿毒症患者的CFU-EBFU-E数在自身血清中低于正常而在正常人AB血清中其数正常临床上有效的腹膜透析和血透能改善患者贫血说明尿毒症患者血清中存在抑制红细胞生成的因子这种因子包括高中及低相对分子质量的多肽脂类胍类及甲状旁腺激素等但这种抑制因子体外对三系血细胞生成均有抑制作用不仅仅作用于红细胞

③红系祖细胞对红细胞生成素反应降低实验证明对尿毒症患者和正常人给予相同剂量的红细胞生成素则尿毒症患者红细胞增加数量仅为正常人1/10原因与患者体内潴留的有害代谢产物的抑制作用有关亦有人提出可能血中有特殊的红细胞生成素抑制因子存在

(4)出血倾向：约有1/3至1/2尿毒症患者可发生紫癜胃肠道及泌尿生殖道出血可使原有贫血加重出血主要原因为血小板功能异常尿毒症患者血中潴留的代谢废物有尿素尿酸肌酸酐苯酚类胍基琥珀酸等这些产物可使血小板黏附性下降血小板因子Ⅲ活性障碍出血时间延长血块收缩不良及凝血酶原消耗试验异常有效的血透及腹膜透析可纠正血小板功能障碍此外血透时透析机内血液残留透析前后的抽血化验均可加重失血

(5)营养缺乏：

①铁缺乏：常见于尿毒症患者失血后未能及时补充铁;肾脏炎性损伤引起血清铁下降铁再利用降低;透析液中的铝离子可干扰铁与红细胞结合;上述原因所致缺铁可并发低色素小细胞性贫血

②叶酸缺乏：叶酸可经腹膜透析中损失

③蛋白缺乏：尿毒症患者低蛋白饮食食欲不振可使蛋白合成减低影响血红蛋白合成

2.肾脏内分泌功能衰竭 肾脏内分泌功能即指其可分泌的红细胞生成素(EPO)mdash;mdash;一种相对分子质量为46000～70000的多肽激素主要由肾小管外周的毛细血管内皮细胞受缺氧刺激产生分泌人血肾外器官如肝脏亦可分泌少量EPO但人体内绝大多数EPO由肾脏分泌EPO可促进红系各阶段造血细胞的增生分化;促进血红蛋白合成;促进网织红细胞的成熟和释放慢性肾功能衰竭患者血中EPO减少可分为两种

(1)相对减少：指虽然患者血中EPO高于正常人但低于相同程度贫血的缺铁性贫血患者见于早中期慢性肾功能衰竭患者

(2)绝对减少：血中EPO明显降至低值见于晚期肾衰患者其肾脏功能性肾单位受到破坏使EPO产生亦明显减少EPO的减少使造血细胞增生分化能力减低是肾性贫血的主要原因之一

慢性肾性贫血的检查方法1.失血性贫血 本病出血发生率占76%以消化道出血较多见需与失血性贫血鉴别见表1