Castleman病一例报道

CD是一种较为少见的淋巴结增生性疾病，在19世纪20年代首先被描述，1954年由Castleman和Towne正式报道。CD的发病十分罕见，主要发病年龄是20一40岁，儿童较为少见。多中心型的发病年龄要晚于局灶型，高峰年龄40-60岁。CD无种族差异及性别差异，男女均衡，但在多中心型患者中，男性多见。

目前CD的病因及发病机制不明，可能与病毒感染(如HIV、HHV-8及EBL31病毒等)、慢性炎症及服用药物反应有关，还有作者认为免疫缺陷和免疫调节异常与CD的发生也存在一定的联系。不少研究表明HHV-8及IL-6与CD的发生及临床表现有关。一种观点认为HHV-8感染诱发B细胞产生IL-6，过多的IL-6导致VEGF增高，其对B淋巴细胞有很强的刺激性，导致了特异性的B淋巴细胞和血管的生成。

对于多中心型的CD患者，其症状与IL-6有关，IL-6能诱导B细胞增殖并向浆细胞转化、分泌免疫球蛋白，也能刺激增强铁蛋白基因的转录和翻译，且能刺激肝脏产生一种抗菌肽，干扰铁代谢，从而诱发慢性病贫血。HHV-8可编码产生IL-6同源体，具有与IL-6相似的生物学活性，同时也能刺激人产生IL-6，所以多中心型CD患者的临床症状也与HHV-8的感染有关。

局灶型多见于青年人，其中透明血管型占80％～90％，常表现为单个淋巴结无症状性肿大，淋巴结直径为1～25cm。局灶型可发生于淋巴结存在的任何部位，最常见于纵膈，其次为腹部、颈部、腋窝，也可存在于结外组织如肺、肝脏、肌肉及肠系膜等，但较少见。大部分患者无临床症状，肿块切除后可长期存活，为良性病程。局灶型中10％为浆细胞型，多见于腹腔淋巴结受累，此型患者常伴有全身及多系统损害症状，如乏力、长期低热及贫血等，手术切除肿大淋巴结后症状可全部消失，且不复发。

多中心型CD比局灶型CD少见，患者常表现为多部位淋巴结肿大且可波及浅表淋巴结，伴有全身症状及多系统受累，如合并有神经系统、泌尿系统及内分泌系统病变，约1／3患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。此外，多中心型CD的临床病程常呈侵袭性，易伴发感染。其他少见的伴发全身疾病有：干燥综合征、血栓性血小板减少性紫癜、肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变、角膜炎性反应及POEMS综合征等。

本例临床分型为局灶型CD，病理类型为混合型，临床上较为少见，患者除了表现为单个淋巴结无痛性肿大还伴有乏力、长期低热、贫血等全身症状，手术切除肿大淋巴结后症状消退，疗效较好。

实验室检查可有贫血，白细胞、血小板减少，骨髓象浆细胞升高，肝功能异常，肾功能受累，白蛋白下降，球蛋白升高，血沉增快，尿蛋白升高，抗核抗体类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性。影像学检查可选择B超、CT平扫与增强、MRI等，发现局灶型及多中心型肿大淋巴结。

本例全身症状及实验室检查符合CD的临床特点及实验室检查结果。但患者查骨髓象显示全片见巨核细胞大于200个，血小板聚集散在可见，血常规中PLT值为596109／L，结合文献报道CD患者的血小板升高，原因可能为淋巴瘤样血管滤泡性淋巴增生组织分泌一些促巨核细胞成熟或血小板释放的淋巴因子，如IL-6、IL-11等。

CD的临床表现复杂多变，缺乏特异性，涉及全身多个系统，凡深部或浅表淋巴结明显肿大，伴或不伴发全身症状，都应想到CD的可能，排除各种可能的相关疾病，依据病理学而确诊，并根据临床表现，做出分型诊断。目前多采用Ffizzera提出的CD诊断标准(表1)。CD应和恶性淋巴瘤、血管免疫母细胞淋巴结病、各种淋巴结反应性增生、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。这些疾病之间有某些相似的临床表现和(或)病理改变，病理学检查包括免疫组化以某些原发病的检出是其鉴别要点。

CD的治疗以前较为单一，对于局灶型CD应手术切除，绝大多数患者可长期存活，且复发者较少。对于浆细胞型的局灶性CD，在切除病变的淋巴结后症状也可迅速消失。多中心型CD的治疗，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗；而病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案，如CVAD或CHOP方案。随着近年来对CD病因的进一步研究，其治疗也有了新的进展，免疫治疗、抗病毒治疗、单克隆抗体治疗及自体造血干细胞移植等方法已经逐渐应用于临床，且取得了一定的疗效。

该病的预后与临床病理类型及治疗方式密切相关。局灶型CD患者，无论病理类型是透明血管型还是浆细胞型，手术切除都可以达到完全缓解，预后良好，可长期无病生存，其中HV型5年生存率为100％，复发率非常低。有个案报道即使二次手术治疗仍可获得良好结局。对于多中心型CD患者，往往预后不佳，病死率为50％，中位生存时间是14-30个月。该型患者可能转化为淋巴瘤、Kaposi肉瘤及树突状网织细胞肉瘤，常常死于败血症、多器官衰竭或恶变。