组织细胞坏死性淋巴结炎易误诊为淋巴瘤误诊率高达40

2. 2病理特征活检淋巴结一至数枚,大部分呈破碎状,部分完整,直径2cm。切面灰粉色,部分灰黄色或黄白相间,质软。镜检:低倍镜下淋巴结结构部分或大部分消失,淋巴结皮质和副皮质区可见片状或融合的淡染区。高倍镜下淡染区为凝固性坏死灶,灶中心为嗜碱性核碎片和嗜酸性颗粒碎屑(细胞崩解坏死产物) ,可见吞噬碎片和颗粒的组织细胞,其内及外周区可见大量增生的组织细胞、免疫母细胞、浆样单核细胞、核分裂像易见,不同组织学类型上述各种细胞数量有差异,在增生型HNL中,浆样单核细胞和组织细胞数量较多,组织细胞形态多样,可见高度扭曲核、肾形核、新月状核,可见到泡沫状和印戒状组织细胞。浆样单核细胞实为浆样T细胞,中等大小,核偏位、圆形,核仁不明显,染色质稍粗,嗜双色胞浆。免疫母细胞核膜厚,核仁明显,染色质粗。坏死灶内小血管呈纤维素样坏死,病灶内无中性粒细胞浸润,浆细胞很少见到,病灶外非病变区淋巴结结构存在,滤泡及皮质区均呈反应性增生改变,增生的组织细胞有时呈现星空样改变。29例HNL中增生型5例、坏死型23例、黄色肉芽肿型1例。累及包膜者3例。

2. 3免疫组化结果病灶区组织细胞CD68阳性,浆样单核细胞和免疫母细胞CD3阳性、CD43阳性,病灶区散在CD79α阳性及CD20阳性的B细胞,数量很少。

HNL也叫Kikuchi病,是良性自限性疾病,好发年轻女性,伴高热,淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大多见,有压痛,无粘连,外周血白细胞计数下降,血沉升高,抗生素无效,数周至数月恢复正常,部分病例可复发,本研究中发现1例有复发。

淋巴结活检常常破碎是HNL的特征之一,本实验中发现29例中有14例活检淋巴结不完整,呈破碎状。这可能是与其内存在坏死灶的缘故有关。HNL的3个组织学类型可能代表着该疾病的不同发展阶段,可能是由于病因不同或宿主反应的不同,从增生型—坏死型—黄色肉芽肿型。其中增生型最难诊断,由于其内增生的非吞噬组织细胞核扭曲皱折,极像T细胞,并且转化的T细胞核有异型,易见核分裂像,极易误诊为非霍奇金淋巴瘤。但只要掌握了HNL的临床病理及免疫组化特征,是可以做出正确的病理诊断的。年轻女性,高热,淋巴结肿大,压痛,外周血WBC降低是HNL的临床特点。镜下呈灶状病变,可见核碎片及大量增生的有异型的细胞,组织细胞吞噬核碎片(凋亡小体) ,非病变区呈现反应性增生组织像。免疫组化示增生细胞由T细胞和组织细胞组成,灶状分布。B细胞稀疏散在,无中性粒细胞浸润等是HNL的组织学特征。

HNL病因不清,现认为是一种不同抗原刺激引起的高免疫反应或自身免疫介导的过程,其中细胞凋亡起重要作用。本文有5例抗核抗体( + ) ,其中1例为类风湿患者,也说明了这一点。

HNL病灶内缺乏中性粒细胞浸润,当有中性粒细胞浸润时应考虑其他疾病。

HNL应与以下疾病鉴别:(1)非霍奇金淋巴瘤:淋巴结结构消失,组成细胞相对单一,少见组织细胞吞噬现象,免疫组化为T细胞或B细胞单克隆性,组织细胞散在阳性; (2)猫抓病性淋巴结炎:为化脓性坏死灶,可见大量中性粒细胞,结合病史可做出诊断; (3)淋巴结结核:为彻底的凝固性坏死,不见组织细胞吞噬碎屑; (4) SLE性淋巴结炎:可见大片坏死,坏死周边有多量浆细胞浸润和血管炎存在,可找到苏木素小体,结合免疫学检查,可做出诊断。

23例儿童亚急性坏死性淋巴结炎临床观察及护理 李荷清 河南省焦作煤业集团中央医院

亚急性坏死性淋巴结炎（subacute necrotizing lymphadentis,SNL），又称组织细胞坏死性淋巴结炎，1972 年首先由日本学者菊池报道，越来越受到医学界的关注。SNL 的病变特征复杂，误诊率高，大约为30%～80%。一般认为SNL 是一种良性自限性疾病，但也有急性期死亡的报道，因此早期诊断对改善预后有重要意义。我科于1993 年1 月～2005 年12 月共收治23 例，现将临床观察及护理报道如下：

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组23 例中男18 例，女5 例；年龄8～14 岁，平均10.5 岁。23 例中均表现为长期发热，其中不规则发热20 例，2例弛张热型，1 例为稽留热型；23 例均有淋巴结肿大，14 例颈淋巴结肿大，5 例腋下淋巴结肿大，2 例锁骨下淋巴结肿大，2 例表现为全身淋巴结肿大，肿大淋巴结活动度好，有轻度压痛；2 例伴有肝脾肿大；3 例出现各种皮疹，持续3～10 天消退。

1.2 实验室检查 23 例均有红细胞沉降率增快；5 例白细胞计数正常，18 例白细胞计数减低；20 例骨髓检查正常，3 例CD4/CD8 比例倒置；3 例肝功能异常，ALT 轻度升高；6 例心肌酶升高，CK-MB 轻度升高；4 例低血钾。

1.3 确诊经过 23 例均取淋巴组织做病理检查，典型病变为伴不等量颗粒碎片的凝固性坏死，伴有大量各种形态的组织细胞和淋巴细胞。

2 临床特点

本病是一种原因不明的非肿瘤性淋巴结肿大，好发于年长儿童，常见于11 岁左右发病，男孩较多。临床以淋巴结肿大、发热和白细胞减少为三大主症。发热多为38～39℃，部分可持续高热，淋巴结肿大以颈部为主，多为单侧，有时耳后、腋窝及腹股沟淋巴结肿大，也有全身淋巴结肿大的报道。少数患儿可伴有肝脾肿大、皮疹和多器官损害。本病抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗效果较好，可缩短疗程，多在数周或2 个月内自愈，极少数可多次复发。

3 护 理

3.1 协助早期诊断 SNL 发热与淋巴结肿大出现时间不一致，本组中先发热后淋巴结肿大10 例，先淋巴结肿大后发热7 例，同时出现发热与淋巴结肿大6 例。因此护士要提高对此病的认识，在入院护理评估时认真仔细完成体格检查，注意有无外周淋巴结肿大，尤其是颈淋巴结肿大，并且要重视患儿的主诉有无淋巴结疼痛。发现可疑症状及时向医生报告，以便进一步检查、确诊。

3.2 高热护理 密切观察体温变化，每4 小时监测体温1 次，体温大于39℃不伴畏寒、肢端发冷可予物理降温，如温水擦浴、冰袋降温，并嘱其多饮水，松开衣被，以增加散热。效果欠佳者可遵医嘱给予退热药。高热伴寒战、肢端发绀、手足冰冷等症状的患儿不宜马上使用物理降温，因物理降温不仅达不到满意的降温效果，反而会增加机体的能量消耗，使寒战反应增多，削弱机体抵抗力，故应尽快使用药物降温。密切观察体温变化有助于早期诊断与鉴别诊断。

3.3 做好淋巴结活检术的围术期护理 淋巴结活检是SNL 的特异性诊断措施，应及早进行。活检前应向患儿家长说明淋巴结活检的目的，做好局部皮肤清洁。对患儿进行心理疏导，消除患儿恐惧心理，并鼓励患儿家长以积极的态度配合检查。术后保持局部切口干燥，观察有无出血及感染。

3.4 合理使用激素类药物 确诊SNL 后，遵医嘱予以强的松1mg/(kg•d)口服。根据皮质激素昼夜分泌的节律，晨起空腹服用1 天总量的2/3，下午服用1/3，一般2 天左右退热，淋巴结开始缩小。应用激素一段时间后，患儿往往会出现一些不良反应，较常见的为低血钾，其中血钾〈3.5mmol/L 有10 例。个别患儿伴恶心、腹胀及乏力。予以10%氯化钾口服液1ml/kg 体重口服，每日3 次，必要时静脉补钾。因氯化钾静滴时对静脉刺激大，建议尽量口服。

3.5 皮疹护理 本组12 例出现皮疹，为全身一过性多形性皮疹，表现为丘疹、斑丘疹、多形性红斑、硬结性红斑等。嘱患儿穿着透气性好，柔软棉织类衣服，勤剪指甲，避免抓、摩擦或热水烫洗患处。有明显奇痒者，外涂炉甘石洗剂，每日三次。

3.6 心理护理此病儿童病例较少见，症状不典型，误诊率高。且住院时间长，医疗费用高，患儿及家长往往很焦虑，甚至绝望。住院期间，护士要常劝说家长以正确的态度对待现实中的困境，用乐观的的话语鼓励患儿，使其能静心养病。

3.7 做好出院指导出院时护士应指导患儿平时生活起居，嘱其饮食要有规律，劳逸结合，注意防寒保暖，以增强体质，防止复发。据报道本病复发率3%，本组病例中发现有3 例复发，因此长期随访有重要意义。

举例：

患者宋xx女性 18岁，高三学生 因高热2周，颈部淋巴结肿大而住院治疗，经多种抗菌素应用及对症治疗均无效，而行淋巴结活检术。当地医院诊断为恶性淋巴瘤，而予以CHOP方案化疗。经两个疗程治疗后，患者仍高热不退，而准备行骨髓移植而来北京求医。会诊此例的病理切片发现为坏死性淋巴结炎。

坏死性淋巴结炎---恶性淋巴瘤

又名组织细胞性坏死性淋巴结炎、亚急性坏死性淋巴结炎、菊池病

本病在日本报告的很多，约占颈部淋巴结活检的3%-9%，在欧美也有报告，但比较少。仅亚洲各国与日本相同，报告的病例比较多。

临床上患者多见于青春期的年轻人，年龄在10岁~30岁，偶尔也有老年人发病的报告。女性多见。80%以上的病例以颈部淋巴结肿大为首发症状，耳前、腋下、腹股沟多处浅表淋巴结及肠系膜淋巴结也可累及，少数可出现全身淋巴结肿大。肿大的淋巴结由1至数个，相互之间不融合，可以活动。肿大的淋巴结常有压痛。少数病例伴随结外病变，主要是皮肤，尤其是面部。40%的病例有38℃以上的发热，病人可骤起高烧持续不退或持续低烧，常伴上呼吸道症状，有似流感样。20%的病例可见药疹样皮疹。有些病人并无明显症状。

大体病变淋巴结轻度肿大，包膜完整，直径一般小于2cm，但也有大至7cm的报道。质硬如橡皮。切面灰红均匀，或呈斑驳状。

组织学病变主要位于淋巴结的副皮质区，有时侵犯皮质。呈巢状，亦可呈弥漫性。特别在病变非常广泛时虽然淋巴滤泡残存，但病变也可以波及整个淋巴结。病变部主要为变大的以及母化的淋巴细胞和组织细胞所占据。其中一部分组织细胞内还有吞噬。一部分组织细胞还吞噬有红细胞，细胞核偏位，看起来像核内的嗜酸性包含体。在多种多样增生的组织细胞中，常同时出现不等量的免疫母细胞。坏死可缺乏，亦可明显。常常可以见到被认为是细胞凋亡的核浓缩变成核碎片和胞浆嗜酸性变的细胞。与淋巴细胞和组织细胞混杂在一起的细胞崩解坏死产物（碎片）比较多见，坏死明显的病例可见泡沫细胞的聚集。小血管可见纤维素样坏死。但见不到嗜中性白细胞、嗜酸性白细胞，但有时可见极少数浆细胞。

在治疗上本病1-2个月内自然缓解，多数病程在1-2个月内自愈，与治疗无关，但其中5%的病例在数月以至数年后复发。因此不需要特殊的治疗，但对发热、淋巴结疼痛的对症治疗是有必要的。这些症状通常应用抗生素无效，症状显著时多应用肾上腺皮质激素治疗，可有效。