肺错构瘤切除术

发病年龄多在中年，男、女之比为2:1。肺错构瘤可合并胃上皮样平滑肌肉瘤及肾上腺外有功能性副神经节瘤，并称之为三联综合征。这种情况多发生在中年妇女。

周边部肺错构瘤患者多无症状。支气管内错构瘤可引起咳嗽、咯血及肺部感染。

胸部X线片上，周边部肺错构瘤表现为肺内边缘光滑的肿块影，有时呈分叶状或边缘呈圆凸状，直径1～2cm者居多。10%～30%的患者可在阴影内看到钙化点。支气管内错构瘤本身在X线片上不易看到，但阻塞支气管后引起的肺不张、肺炎或肺脓肿能提示它的存在。

错构瘤在CT上可显示“爆米花”样或散在的钙化，虽然X线断层片也可看到这些钙化，但高分辨率的CT显示它更容易。50%的肺错构瘤，其中的脂肪组织能被CT检出（低CT值），若在CT上能显示脂肪组织的存在，则很可能是良性错构瘤。

气管镜和活体组织检查对肺周边部错构瘤无多大意义。支气管内错构瘤可行该项检查。

Hamper等（1985）报道经皮肺穿刺活检在85%的肺错构瘤中可得到诊断信息，并且穿刺标本的组织学检查比细胞学检查阳性率高，但因错构瘤比较坚韧，故穿刺后的气胸发生率高达50%。因此，只有不适合手术治疗而又高度怀疑为错构瘤的患者才进行这项检查。

肺错构瘤如果诊断已明确，特别是有肺穿刺组织学诊断根据者，观察一段时间而不进行手术是可以的。观察期间如肿瘤明显长大，则应立即行外科治疗。

如果诊断不明确，则应行切除术。因为：①不能除外肺癌，结核瘤或其他良性肿瘤；②部分患者，特别是支气管内型者有明显的呼吸系统及全身症状；③很多患者由于诊断不明而有很大心理负担；④肺癌和肺错构瘤的关系尚未明确。KarsiK等（1980）报道肺错构瘤患者患支气管肺癌（同时或异时）的机会是正常人的6.3倍，他们认为二者有病因学的联系。Vanden Bosch等（1987）在154例肺错构瘤患者中，发现了6例同时型和5例异时型支气管肺癌，其发生率为7%。然而，他们认为这是一种巧合。

周边部肺错构瘤，特别是直径小于3cm 者，适合胸腔镜外科切除，其他则选择开胸途径。

预后肺错构瘤切除后能否复发尚未见报道。肺内再发生另一个错构瘤也很少见。

【麻醉与体位】

均采用气管内插管，全身麻醉。体位随肿瘤的位置及拟施行的手术类型而定，侧卧位或仰卧位。

【手术步骤】

（1）切口；采用胸部小切口，必要时延长为标准开胸切口。

（2）肿瘤摘除：肺周边部的错构瘤在肺实质内可以来回滑动，将其尽量推到肺表面胸膜下，切开脏层胸膜和少许肺组织，很容易摘除肿瘤。切开的脏层胸膜和肺组织用细线间断缝合。

（3）肺切除：错构瘤位置较深，固定不动者，须行肺楔形切除、肺段切除甚至肺叶切除。应避免行全肺切除。

（4）支气管切开、肿瘤摘除或支气管成形：支气管内错构瘤，若病变远端的肺组织正常，应施行这类手术。否则，应行肺段或肺叶切除。