骨的原发性淋巴瘤骨的原发性淋巴瘤

骨的原发性淋巴瘤对放疗敏感，放疗适用于原发性病灶、转移灶、多中心性骨病灶，照射剂量为50～80Gy（5000～8000rad）之间，照射范围须比影像上的广泛，常包括整个患骨。

放疗必须联用化疗，化疗方案为多种化疗药物的联合化疗，长期性化疗，周期性应用。

如骨的原发性淋巴瘤病灶压迫脊神经根，可于行椎板切除减压术，并同时取活检，然后行放疗；也可行针吸活检，随后即可行放疗。如长骨被破坏严重，并伴有病理骨折或即将发生病理骨折，可行肿瘤切除术，功能重建可用人工假体或人工关节，也可采取联用骨水泥的接骨术，术后应行放疗和化疗。对于肩胛骨、肋骨、骨盆前弓的病变，可采用肿瘤切除术，并联用放疗和化疗。

截肢术应严格限于少数病例，其适用于病灶范围巨大，不适于行保留肢体手术和放疗者；放疗已不能抑制肿瘤发展者；放疗后局部广泛复发者。

1.肉眼所见 肿瘤组织呈灰白色，质地软，液体多，为髓样，难以与恶性淋巴瘤、尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别。

非何杰金氏病 可以形成骨骼病变，或早或迟可有全身淋巴结及内脏器官的扩散，但也可无限期地局限于骨骼系统。因此淋巴瘤可以分为两型，其中一型累及淋巴结、内脏器官，也常累及骨骼系统，但骨病变是全身性恶性淋巴瘤的一部分；另一型只累及骨骼系统，骨病变不是全身性淋巴瘤的一部分，是骨的原发性肿瘤。组织学检查无法区分这两型淋巴瘤，其临床表现可能为两型淋巴瘤的不同时期或中间状态，因此，原发性淋巴瘤必须考虑全身性恶性淋巴瘤的可能性。应当注意，只有在随诊数年之后，才能得出骨的原发性和非全身性淋巴瘤的诊断，在表现为骨的原发性淋巴瘤的病例中，需详细检查全身淋巴结、病变外的骨骼、内脏器官、骨髓和周围血。

某些骨的原发性淋巴瘤的临床和影像表现可类似于某些非肿瘤性疾病，如骨髓炎、嗜酸性肉芽肿，但在多数情况下，其影像表现是肿瘤性的改变，但具体到个例，可能与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、尤文氏肉瘤或骨肉瘤相混淆。

术中可见少数病例的肿瘤组织内有明显液化并被包裹，可能会误诊为骨髓炎。

确诊依靠病理诊断，但有时病理也难以确定诊断。如果具有上述组织学特点的肿瘤组织取自淋巴结，可肯定诊断，最多可与何杰金氏肉瘤相混淆，但当受检组织来源于骨骼时，则很难与尤文氏肉瘤鉴别。

最后，在个别情况下，骨的原发性淋巴瘤需与未分化上皮性癌的骨转移、组织细胞增殖症X的骨病灶之相鉴别，其原因是骨的原发性淋巴瘤病变的边缘炎症反应明显。