小儿房间隔缺损与其他先心病的辨别

小儿先心病房间隔缺损应与功能性杂音、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、室间隔缺损等辨别。那么该如何辨别呢?

1.功能性杂音其收缩期杂音较短，无固定性第二音分裂以及心电图、X线诊断和心脏超声可有助辨别。

2.肺动脉瓣狭窄杂音响亮、呈喷射性，常伴震颤，P2减低或缺如，X线可见肺纹理稀少，肺野清楚，右心导管诊断可发现右心室与肺动脉间有收缩期压差。

3.肺静脉异位引流临床现象与先心病房间隔缺损相似，但程度略重，诊断有赖于心导管与心血管造影诊断。

4.室间隔缺损杂音位置较低，多伴有震颤，除右心室肥大外，左心室亦常肥大，心脏超声及右心导管诊断有助诊察。

5.原发孔未闭与继发孔未闭的临床现象极为相似。先心病房间隔缺损病人心尖部闻及反流性收缩期杂音，心电轴左偏，P-R间期延长或伴不完全性右束支传导阻滞，应高度怀疑原发孔未闭。二维超声或右心导管诊断示缺损的部位较低，接近三尖瓣口四面。右心先心病房血氧含量增高，右心室更高，多普勒彩超或心血管造影可明确先心病房室通道或二尖瓣封闭不全等改变。

(1)Lutembacher综合征：即先心病房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，心血管造影可诊断。

(2)先心病房间隔缺损合并肺动脉口狭窄(法洛三联症)：10%～15%先心病房间隔缺损合并肺动脉口狭窄。肺动脉瓣区杂音响亮而粗糙，有震颤，P2减弱或消失。V1导联R波多高于1.6mV，右心导管诊断可诊断。

(3)先心病房间隔缺损合并室间隔缺损：较单纯性先心病房间隔缺损严重，临床现象类似室间隔缺损伴肺动脉高压。心电图示双心室增厚，心电轴多右偏。诊断有赖于心导管诊断及心血管造影诊断。

(4)先心病房间隔缺损合并肺静脉异位引流：先心病房间隔缺损中约15%合并肺静脉异位引流。临床现象与先心病房间隔缺损相似，但程度略重，诊断有赖于心导管与心血管造影诊断。

(5)单心先心病房：先心病房间隔完全缺如，左右心先心病房不分，血液混合，多有轻度发绀。临床现象与完全性心内膜垫缺损相似。心导管诊断左心先心病房、右心先心病房、双心室、肺动脉、主动脉血氧浓度几乎相等。多普勒彩超和心血管造影可助诊察。

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