继发孔型房间隔缺损患者存活至高龄一例

患者男性，93岁。2008年因痛风在我院住院诊治。x线胸片示心影增大，心胸比率为0．62；心电图示窦性心律，左心室肥厚伴劳损。2009年出现劳力性心悸、气促。心电图示阵发性心房扑动、不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压、ST-T段改变；超声心动图示继发孔型房间隔缺损，房间隔回声中断约22 mm，心房水平双向分流，以左向右分流为主，合并主动脉瓣轻度反流、二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流(图1)。

图1超声心动图剑突下切面检查结果(左图为心房水平右向左分流．右图为心房水平左向右分流)

给予强心、利尿等治疗后病情好转。此后病情反复，多次在我院住院治疗，住院期间心电图提示阵发性心房颤动。2010年7月起心律转变为持续性心房颤动。2013年1月患者受凉后出现咳嗽、咯痰1周，劳力性气促较前加重，并出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，伴双下肢浮肿而再次入院。

入院查体：血压105／50 mmHg(1 mmHg=0．133kPa)；颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性；两下肺可闻及少量湿性啰音；心界向左下扩大，心率65次／min，心律绝对不规则，第一心音强弱不等，P2亢进并固定分裂，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2／6级收缩期柔和吹风样杂音，心尖及三尖瓣听诊区可闻及2／6级收缩期吹风样杂音；肝脾肋下未触及；双下肢轻度凹陷性水肿。

超声心动图示房间隔缺损，心房水平仍为双向分流，以左向右分流为主；左心室射血分数56％；左心房前后径65 mm、左右径57 mm、上下径93 mm；左心室舒张末期内径52 mm，收缩末期内径37 mm；右心室内径44 mm；右心房横径72 mm、上下径81 mm；三尖瓣发展至重度反流，连续多普勒示三尖瓣反流速度为3．2m／s，压差42 mmHg，根据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压为57 mmHg。

X线胸片示双肺纹理增多、增粗、模糊，呈肺淤血征，两肺门增宽，心影呈普大型增大，以左心缘增大为主，心胸比率为0．79。腹部B型超声示肝右静脉内径为22 mm，肝静脉明显增宽，肝脏淤血。吸氧状态下动脉血气分析示氧分压83．5mmHg，血氧饱和度96．5％。经强心、利尿等治疗后，夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸及双下肢浮肿消失，气促好转出院。

讨论

房间隔缺损是成人中常见的一种先天性心脏病，在超过40岁的未手术非发绀型分流患者中占40％。患者的平均自然寿命为50岁，偶有存活至70岁者。未手术患者存活至50-60岁通常不超过50％，随后每年大约死亡6％。据国外报道，至今存活时间最长的继发孔型房间隔缺损患者在95岁生日前3个月死亡。存活至93岁而至今尚存活者目前国内未有报道。

本例患者在第1次住院及之前未发现房间隔缺损的原因可能为：(1)患者尚未出现肺动脉高压、心力衰竭或心律失常的相关症状；(2)随着年龄增长，左向右分流导致肺动脉高压，发展至双向分流时，原分流量减少，杂音也相应减轻，容易漏诊。

该患者于年长时病情出现明显恶化，考虑有以下原因：(1)左心室顺应性呈年龄相关性降低，进而增加了左向右分流；(2)出现室上性快速心律失常，可增加左向右分流，加重右心衰竭；(3)持续左向右大量分流，导致中度肺动脉高压，右心室面临长期容量及压力双重超负荷；(4)出现年龄相关性二尖瓣关闭不全，出现左心衰竭，左心房压力增加，导致左向右分流增加，加重有心衰竭。

外科手术修补和介入封堵术是目前常用的治疗方法。研究表明，对于心房水平双向分流而以左向右为主的房间隔缺损患者，仍有可能通过手术治疗而好转。但对于高龄患者，封闭缺损后左心室容量负荷急剧增加，左心室有可能不能代偿，而出现左心功能不全，甚至出现致命性肺水肿。该患者未行手术治疗而长期存活与其40岁从部队退伍后长期在家中休养，较少从事体力活动，无高血压病、糖尿病等基础疾病有关。