如何才能治疗小儿单一肺动脉口狭窄

单一轻度肺动脉瓣狭窄需与室间隔缺损相差别，前者肺血量减少，后者增多，且杂音部位及性质也有不一样，前者杂音为喷射性在心音图上呈菱形，后者杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯型。心导管诊断可协助辨别，伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与法洛四联症辨别，前者青紫发生较晚，肺动脉收缩期杂音较强，第2心音有分裂，但较弱，X线上常有肺动脉段扩张。

(1)与原发性肺动脉扩张相辨别：原发性肺动脉扩张，与轻度肺动脉瓣狭窄极难辨别。前者可有一个轻度的初期喷射性收缩期杂音，但不如后者粗糙，且很少伴有震颤。心电图及向量心电图正常，如有右室肥厚提示有肺动脉瓣狭窄。超声心动图可资辨别，必要时需行右心导管诊断及心血管造影诊断以诊断。

(2)与室间隔缺损相辨别：室间隔缺损病人乳房骨左缘有非常响亮之全收缩期杂音并伴有震颤，没有收缩期喷射音，X线片示左房左室大，肺血增多，心电图示双室肥厚或仅右室肥厚；超声心动图可资辨别。

(3)与房间隔缺损相辨别：房间隔缺损病人乳房骨左缘之收缩期杂音不像肺动脉狭窄病人那么响亮及粗糙，而且通常不伴有震颤；肺动脉第2音固定分裂，但分裂不如肺动脉狭窄者分明，乳房骨左缘常有舒张中期杂音。

(4)与室间隔完整的肺动脉闭锁相辨别：对新生儿或小婴儿病人应注意辨别二者。二者皆可有青紫及心力衰竭与肺血减少。最通常种类的肺动脉闭锁病人，右室经常发育不好的，且无分明心脏扩大，心电图呈左室肥厚，二维超声心动图可初步辨别。仅有选择性电影心血管造影才可必定辨别闭锁与重症狭窄。

(5)与三尖瓣下移畸形相辨别：典型的物理体征与心电图所见可资辨别。

(1)与肺动脉瓣狭窄伴随小型室间隔缺损相辨别：此型者以漏斗部狭窄较多见，由于室间隔缺损较小，右室压力可高于左室压力。确切辨别需靠心血管造影。

(2)与肺动脉狭窄伴随动脉导管未闭相辨别：此类病人临床症状象动脉导管未闭，但在乳房骨左缘上方有一个响亮的伴有震颤的收缩期杂音及一个喷射音，且有右心室肥厚的心电图提示伴随肺动脉瓣狭窄。可借超声心动图以资辨别。

(3)与Noonan综合征相辨别：本病病人50%可伴随先天性心脏病，而最通常的伴随畸形为肺动脉瓣狭窄，常为肺动脉发育不好的型。此外，尚可伴随房间隔缺损及左室心肌病。此症病人有非凡面容，身材矮，翼状颈，眼睑下垂等，且有性腺功能低下可资辨别。

以上的专家介绍是否让您对该疾病有了一个更加深入的认识呢?更多的健康方面的信息请点击我们的在线咨询和专家进行面对面交流，让我们的资深专家对您的病情进行详细的解答

(编辑：永朋)