先心病肺动脉口狭窄的简介

摘要：肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，肺动脉口狭窄可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分如法洛四联症等。

肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，肺动脉口狭窄可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分如法洛四联症等。

其发作率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为通常，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。

各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍起因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内滋长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。

在肺动脉瓣发育的伴随，心球的圆锥部被吸收获为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大，肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。

另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

肺动脉口狭窄有三种种类：右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣膜狭窄最通常。

瓣膜狭窄型，三个瓣叶融合成圆锥状，瓣孔变狭，最小仅有2mm；狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张。漏斗部狭窄型，流出道肥厚呈管状狭窄或者右心室流出道有一纤维肌肉或膈膜环狭窄。肺动脉主干狭窄型甚为罕见。各种种类均可继发右心室肥厚和右心扩大。在文章的结尾，我院专家提醒您：千万不要听信街头小广告的宣传，延误了治疗时机，只有进行正规科学的诊断与治疗才能恢复健康。如果您想多了解关于心胸疾病的信息，可以继续浏览我们的网站或者与在线专家进行交流，竭诚为您服务。

(编辑：永明)