克山病的癥狀及治療方法

2 概述

克山病（Keshandisease）是一種地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）。1935年首先流行于黑龍江省克山縣，當時對該病的本質認識不清，遂以此地名來命名，一直沿用至今。本病主要流行于我國東北、西北、華北及西南一帶交通不便的山區或丘陵地帶。病理學上以心肌的變性、壞死及修復后形成瘢痕為特點。臨床上常有急性或慢性心功能不全表現。

3 病因病理病機

3.1 病因

50年代以來對本病病因做了大量研究，但至今尚無定論。起初認為是一種地區流行性病毒性心肌炎，可能與柯薩奇B族病毒感染有關，但病毒分離和血清學檢測未獲規律性陽性結果。近年來發現病區糧食中硒含量明顯低于非病區，患者的頭發和血液中硒含量亦明顯低于非病區人群。服用亞硒酸鈉可控制一部分克山病的發作。1974～1977年間，我國在發病地區進行補硒的預防研究，結果表明，經補硒的兒童其克山病的發病例數顯著低于對照組。應用硒制劑防治克山病在我國取得了一定的成果，然而，其它可能的致病因素尚有待進一步研究。

病因的研究分生物地球化學病因和生物病因兩大類。生物地球化學病因說認為病區水土中和微量元素硒、鉬、鎂或有關營養物質缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因學說認為由病毒感染引起。或由于兩種病因共同作用的結果，主要發生在我國從東北到西南的狹長地帶內。

主要病變是心肌實質變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。

本病的病變主要在心肌，可出現嚴重的變性、壞死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有輕度變性或小灶狀壞死。

肉眼觀，心臟呈不同程度增大，兩側心室均擴張，致使心臟近于球形。重量亦增加，病程較長的慢性型病例心重量增加更甚，最重的可超過500g。心腔的擴張屬肌原性，心壁變薄，乳頭肌及肉柱變扁。少數病例在左心室肉柱間及左、右心耳內可有附壁血栓形成。若血栓脫落，可引起肺、腎、脾、腦等器官的栓塞和梗死。切面上見正常紅褐色心肌內散布著數量不等的變性、壞死乃至瘢痕病灶。早期，壞死灶呈灰黃色，境界不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明，境界較清楚，呈星狀或樹枝狀條紋，互相連接，有的呈較大的片塊狀或帶狀。心肌病變新舊交雜，色澤斑駁（圖1）。

圖1 克山病之心臟

左心室心肌有一些壞死灶及瘢痕形成，心室內可見附壁血栓

鏡下，心肌細胞出現不同程度水腫，表現為胞漿內出現蛋白質顆粒（線粒體腫脹）和空泡變性。心肌壞死主要表現為凝固性壞死和液化性肌溶解。前者肌原纖維融合成均質紅染物，核消失，繼而壞死物通過細胞自身的及吞噬細胞的溶酶體酶溶解吸收，后者是在心肌空泡變性的基礎上，肌原纖維及核發生酶性溶解液化，遺留肉膜空鞘。心肌壞死常呈灶狀，病灶大小和形狀不一（圖2），呈散在分布，并多見于心肌內層，而且與冠狀血管有密切關系，有的病變圍繞冠狀動脈分支呈袖套狀分布（圖3）。壞死灶最終被修復而成為瘢痕。

圖2 克山病之心肌

心肌內可見多數壞死灶

圖3 克山病之心肌壞死

壞死灶沿血管分布，壞死灶內肌纖維溶解消失

4 臨床表現

根據患者發病緩急、病程長短及心肌代償情況分為4型：

1．急性型 發病急驟，由于心肌病變比較廣泛、嚴重，心肌收縮力明顯減弱，心輸出量在短時間內大幅度減少，重者出現心源性休克。由于供血不足，患者常有頭昏、惡心、嘔吐等癥狀。血壓下降，心音弱，尤以第一心音減弱為著，并常有心律不齊。

2．亞急性型病情進展稍緩，心肌受損不如急性型那樣嚴重，但心肌收縮力明顯減弱。臨床上出現明顯的心力衰竭，特別是急性左心衰竭，有咳嗽、呼吸困難、滿肺水泡音等征象。約經1～4周后，可發生全心衰竭，出現頸靜脈怒張、肝腫大及全身水腫等。

3．慢性型 亦稱癆型，病情發展緩慢，多由潛在型逐漸發展而成，少數由急性型或亞急性型轉化而來。心臟代償肥大，心腔擴張明顯，臨床上主要表現為慢性心功能不全。

4．潛在型 心臟受損較輕或因代償功能較好，臨床上多無明顯的自覺癥狀。

5 實驗室及其他檢查

一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增強。白細胞總數增多，血沉加快。慢型由于肝淤血，GPT增高。

二、心電圖檢查 本病幾乎均有心電圖改變, 主要表現ST－T改變，低電壓，Q－T間期延長。各種類型心律失常，尤以完全性右束支傳導阻滯為多見。

四、超聲心動圖 雙心室擴大，室壁搏動幅度普遍減弱，室壁無明顯增厚，這些改變與擴張型心肌病相似。

6 診斷

克山病有流行癥學特點，即地區，季節及人群發病特點，心臟擴大，心律失常，心力衰竭，奔馬律及心功能有關的雜音，在克山病流行區診斷不難。根據流行病特點可與擴張型心肌病相鑒別