肥厚型阻塞性心肌病

肥厚型阻塞性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性阻塞。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被以为是原发性心肌病的一种种类，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性阻塞性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型阻塞

临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。约10％的病例因阵发性或持续性心房颤抖导致心悸或体循环栓塞。晚期病例则发生充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。通常体征有心尖搏动增强，向左下方移位，通常提拔性冲动或双重性冲动。乳房骨左缘下部或心尖可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤。伴有二尖瓣封闭不全病例则心尖呈现全收缩期杂音，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4

治疗：

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(编辑：永朋)