原发性心肌病PrImarymyoCarDIoPaThy

原发性心肌病是一组理由未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型：①扩张型心肌病：该型特点为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律变态多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，此型*为通常，占70%～80%。②肥厚型心肌病：其特点为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容积正常或缩小，偶尔病变发生于右心室，通常为常染色体显性遗传。该型也较为通常，约占10%～20%。③限制型心肌病：本型特点为原发性心肌的浸润性或非浸润性传播疾病变，或心肌心内膜纤维化，导致心脏充盈受阻的舒张期功能障碍，较为少见。

心肌病的病机比较复杂。主要为先天禀赋特异体质，后天失调，反复感受“毒邪”，致使气滞血瘀，心脉痹阻；或伤及气阴，气阴两虚，日久及阳，心肾阳虚，水气凌心射肺，进一步进展则为阳虚欲脱之危象。总之，本病以脾肾阳虚，心阳不振为本，毒邪、瘀血、水饮、痰浊为标，其病位在心，波及脾、肺、肾诸脏。

1.扩张型心肌病心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。

显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡产生。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜中胶原和弹性纤维也增多，可见有不一样程度的退行性变，多为心肌细胞溶解，尤其是病程长的病例。

电镜下可见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失，肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维能够消失。

2.肥厚型心肌病分为两型：①肥厚型阻塞性心肌病：室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时导致左心室流出道阻塞，②肥厚型非阻塞性心肌病：室间隔肥厚程度较轻，收缩期不导致左室流出道分明阻塞。

3。限制型心肌病在浸润性传播疾病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样、类赘瘤、血色病、糖原累积症等种类。

证候：乳房闷，憋气，活动后发作性乳房痛，固定不移，舌质紫暗,脉沉涩或弦。

证候介绍：先天禀赋特异体质，又感“毒邪”，外邪侵入腠里，深入血脉，血行不畅而瘀滞，由血及气；或因情志不畅，由气及血，终成气滞血瘀的病理状况，而见乳房闷、憋气；心脉痹阻，不通则痛，故常发作乳房痛，瘀血有形故疼痛固定不移；舌质紫暗，脉沉涩或弦为血瘀气滞之征。

证候：乳房闷心悸，动则乳房痛，头晕，甚则晕倒，不省人事，或咳嗽喘息，恶心纳呆，舌质暗淡，苔薄或腻，脉弦滑。

证候介绍：膳食不调，恣食油腻生冷，损伤脾胃，致使水湿内停，聚而生痰，痰湿阻络，加之外邪侵袭，内犯于心，舍而不去，脉络瘀滞，痰瘀互结，上犯心肺故乳房闷、心悸、乳房痛或见咳喘；痰阻中焦，脾失健运，升降变态，故恶心纳呆；清空失养，清窍闭阻故头晕，甚则晕厥不省人事，舌暗淡，苔薄或腻，脉弦滑为痰湿痹阻之象。(2)虚证：

①气阴两虚：证候：心悸气短，神疲乏力，乳房闷自汗，口干舌燥，舌红少津，脉细数或结代。证候介绍：反复感受“毒邪”，耗伤气阴，气阴两虚，心失所养，故心悸气短，神疲乏力；心气不足，卫外不固，故乳房闷自汗；心阴不足故口干舌燥；舌红少津，脉细数或结代为气阴不足之象。②阳虚水泛：

证候：心悸自汗，形寒肢冷，神疲尿少，下肢浮肿，咳喘难以平卧，唇甲青紫，舌质淡暗或紫暗，苔白滑，脉沉细。

证候介绍：疾病日久及阳，致使心肾阳虚，命门火衰，失于温煦，心失所养，卫外不固，故心悸神疲、自汗；阳虚阴寒内盛，无以化水，开阖失可，故形寒肢冷，尿少浮肿；水气上凌心肺，故咳喘难以平卧，阳虚无以推动血液运行，血行瘀滞，故唇甲青紫；舌淡暗或紫暗，苔白滑，脉细沉为阳虚血瘀、水湿停滞之象。③阳虚欲脱：

证候：心悸气急，不能平卧，大汗淋漓，四肢厥冷，尿少浮肿，舌淡或紫，苔薄，脉微欲绝。

证候介绍：疾病进展至后期，心阳暴脱，宗气大泄，神失所主，故心悸气急，不能平卧，大汗淋漓，四肢厥冷，甚至神志模糊；心阳暴脱，诸阳亦衰，无以化气行水，故尿少浮肿。舌淡或紫，苔薄，脉微欲绝为阳虚欲脱，血运瘀滞之象。

诊断：原发性心肌病的判断需除外其它理由的心脏病。如临床上有心脏扩大、心律变态、晕厥、充血性心力衰竭，而无通常的风心、冠心、先心、高血压性、肺原性心脏病或心包疾病等时，应考虑本病。进一步详细询问病史及体检，超声心动图、X线诊断、心电图、心肌酶谱等诊断有助于判断及分型，明确判断有时依靠于心肌活检、心血管造影。

症状：1.扩张型心肌病:以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿*为通常。*初在劳动或劳累后气急，之后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，并通常头晕，心前疼痛等症状，少数病人有晕厥，各种心律变态均可见到，还可发生栓塞及猝死。2.肥厚型心肌病起病多缓慢。约1/3的病人有家族史，症状大多开始于30岁以前，男

女同样罹患。主要症状为：①呼吸障碍，多于劳累后发生；②心前疼痛，亦多在劳累后发生，似心绞痛，但可不典型;③乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生；④心悸；⑤心力衰竭，多见于晚期病人，常伴随有心房纤颤。

3.限制型心肌病我国较少见，多发生在南方，呈散发分布，起病比较缓慢。初期可有发热，逐渐发生乏力、头晕、气急，气急程度较扩张型心肌病为轻，以下肢水肿、腹水为突发生象。

1.扩张型心肌病心尖搏动向左下移位，可有提拔性搏动，心浊音界向左扩大，常可听到第三、第四心音，心率快时呈奔马律，二尖瓣或三尖瓣听诊可闻及收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后减轻，血压多正常，但晚期病人血压可下降，脉压小，发生心力衰竭时舒张压可轻度升高，心力衰竭时可发生交替脉，脉搏常减弱，两肺底可闻及湿罗音，并可见肝脏肿大，浮肿，甚或乳房、腹水，各种心律变态均可发生，为首见或主要的现象，并有多种心律变态伴随存在而构成复杂心律变态，能够反复发生。此外可有脑、肾、肺等处栓塞的体征。

2.肥厚型心肌病通常体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位，可见提拔性冲动或心尖双搏动；乳房骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖部传染，可伴有收缩期震颤，见于有左心室流出道阻塞的病人。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的方法(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的方法(如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等)均可使杂音减弱，约半数病人伴随可闻及二尖瓣关

闭不全的杂音；第二心音可呈变态分裂，呼气时分明(由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟

非阻塞肥厚型心肌病仅心脏轻度增大，肺动脉瓣第二音分裂，无变态的逆分裂，杂音较

3。限制型心肌病病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的现象，如两肺底可闻及罗音，肺动脉瓣第二音亢进等；病变以右心室为主者有右心室回流受阻的现象，如颈静脉怒张，吸气时膨胀(库氏征)，肝大、下肢浮肿、腹水等，心尖搏动常减弱，心脏浊音界轻度增大，心音低钝，心率快，可有舒张期奔马律及心律变态，心包积液也可存在，可有内脏栓塞。

1.扩张型心肌病以心脏扩大，心肌损害及心律变态为主。左心室肥大多见，常伴随心肌劳损，晚期可有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；常有ST段压低，T波平坦、双向或颠倒，10%病人可有病理性Q波(部位多在前间隔V1、V2导联)，通常房性、室性早搏、心房纤颤、束支传导阻滞、房室传导阻滞等心律变态。

2.肥厚型心肌病80%以上的病人有ST一T改变，少数可见巨大的颠倒T波；60%病人有左心室肥大征象；可见不正常Q波，在I、aVL、V5、V6导联上发生深而不宽的Q波，有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波；约25%的病人有左心房波型不正常：部分病人伴随有预激综合征。

3.限制型心肌病低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST一T改变，心房颤抖，亦可在V1、V2导联上发生不正常Q波。

影象判断：X线诊断:1扩张型心肌病心脏普遍增大，呈球型，外形类似心包积液；少数以左心室、左心房或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱，主动脉一般不扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿，亦通常乳房腔积液。

2.肥厚型心肌病普通乳房片见左心室增大，但也可在正常范围，晚期可有左房增大、肺淤血。主动脉不扩大，X线或核素心血管造影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描可显示心肌肥厚的部位和程度。3.限制型心肌病可见心影扩大，心内膜心肌钙化的阴影，心室造影可见心室腔缩小。超声心动图诊断1.扩张型心肌病初期即可见心腔轻度扩大，尤其是左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔及左室后壁运动也减弱，二尖瓣前叶双峰可消失，而前后叶呈异向活动，左心室喷血指数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小，可有少量心包积液。2.肥厚型心肌病可见不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3：1；二尖瓣前叶收缩期前移；左心室腔缩小，流出道狭窄；左心室舒张功能障碍，包涵顺应性降低，迅速充盈时间增长，等容时间增长等。

3.限制型心肌病可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度不正常，室壁运动减弱。

心肌病初期心肌酶谱诊断活性增高，尤以磷酸肌酸激酶同功酶(CPK一MB)、乳酸脱氢酶同功酶(LDH1)增高有价值。

心导管诊断①扩张型心肌病：早在即乎正常，左右心室舒张末期压能够稍增高，有心力衰竭时心排血指数减小，消息脉血氧差大，肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱。②肥厚型心肌病：示心室舒张末期压增高，有左室流出道阻塞者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。③限制型心肌病：示心室舒张末期压逐渐上升，导致下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中分明的v波取代a波。

1.风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣的收缩期杂音，但一般不伴有舒张期杂音，且在发生心力衰竭时杂音较响，而心力衰竭控制后杂音减弱或消失，与风湿性心脏病者不一样，此外，扩张型心肌病常多心腔伴随增大，不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室扩大为主。超声心动图诊断有助于差别。

2.心包积液心肌病时心尖搏动向左下移位，与心浊音界的左外缘相符；心包积液时心尖搏动常不分明或处于心浊音界左外缘的内侧。超声诊断心包积液者见心包内多量液体平段或暗；而心肌病者主要为心脏的扩大，虽亦可有少量的心包积液，但不足以导致心脏压塞，亦不致影响心脏的功能及体征，此外心肌病者多可闻及心脏杂音，心电图上见心室肥大、异常Q波及各种复杂心律变态，收缩时间间期(STI)在心肌病时分明不正常，而心包疾病则正常。

3.高血压性心脏病心肌病者可有暂时性的血压增高，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且发生于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，眼底、尿常规、肾功能诊断正常。

4.冠心病二者常较难辨别，有高血压、高血脂或糖尿病等易患起因，室壁活动呈节段性不正常者有利于冠心病的判断。明确分有时须靠冠状动脉造影。

5.先天性心脏病大部分具有分明的体征，不难辨别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣的杂音，并可有奔马律、心音减弱、右心扩大及衰竭，应与心肌病辨别，但前者发生于早年，左心室不大，紫绀分明；超声心动图诊断可明确判断。

6.继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病，淀粉样、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发作的现象可资辨别。尤其是与心肌炎的差别，急性心肌炎常发生于病毒被传染确当时或其后不久，而慢性心肌炎与心肌病较难分，心内膜心肌活检有一定的有助。其次实验室诊断中和抗体、补体结合或血凝抑制试验阳性，冠脉造影阴性有助于辨别。

1.心室间隔缺损二者收缩期杂音的部位相近，但室间隔缺损者的收缩期杂音为全收缩期，心尖多无杂音。超声心动图、心导管诊断及心血管造影可必定室水平分流存在。

2.主动脉瓣狭窄症状及杂音性质相似，但主动脉瓣狭窄者的杂音部位较高，并常有主动脉瓣收缩期喷射音，向颈部传导，可伴震颤，第二音减弱，还可有舒张期杂音。X线诊断示升主动脉扩张。生理动作和药物作用对杂音影响不大。超声心动

图示主动脉狭窄。左心导管诊断显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后，无移行，而肥厚型心肌病压差存在于左室与流出道之间，左室与主动脉之间有移行存在。

3.风湿性二尖瓣封闭不全杂音与肥厚型心肌病相似，但前者多为全收缩期，血管收缩药或下蹲动作使杂音加强，常伴有心房颤抖，左心房较大。超声心动图有助于辨别。

4.冠心病二者均有心绞痛、心电图ST一T改变及不正常Q波，但冠心病者无特点性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂者较多，超声心动图上无室间隔增厚，但可有节段性室壁运动不正常。

扩张型心肌病病程是非不一，短者在发作后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50%病人在3～5年内因心衰和心律变态而死亡。凡心脏分明扩大，心力衰竭持久或有顽固性心律变态者预后不好的。尚有不少病人发生猝死。

肥厚型心肌病病程进展较缓慢，预后不定，能够稳定多年不变，但一旦发生症状能够逐渐恶化。猝死和心力衰竭为主要的死亡理由。少数病人有被传染性心内膜炎或栓塞等并发症。

限制型心肌病的病程进展快慢不一，左室病变为主者比右室病变为主者预后略好。近年来本型手术治疗有一定希望。