先天性心包缺如或缺损

1.男女均可发病男多于女(3∶1)报道的病人年龄为11～79岁

2.大多数心包缺损病人通常无症状少数可出现某些非特异性症状其中最常见的症状为胸部不适偶可出现呼吸困难头晕和晕厥左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命右侧部分心包缺损异常罕见可伴有吸气时右胸痛是由于右房或右室疝或肺疝进入心包腔

3.胸骨左缘可闻及Ⅰ～Ⅲ级收缩期杂音此杂音可能与易变的心脏产生湍流有关左侧心包完全缺损时心尖搏动可向左移位

4.1/3的病例尚可合并其他先天性畸形如动脉导管未闭房间隔缺损先天性二尖瓣狭窄法洛四联症等

本病无特征性症状和体征诊断依据超声心动图证实左心室轮廓有局限性膨出和心包回声衰落放射性核素楔入可明确诊断1995年Connolly等总结了10例患者的超声心动图特征为不正常的超声窗(10/10)心脏高变动性(9/10)异常的室间隔运动(8/10)和心脏摇摆运动(7/10)心导管造影检查仅在合并其他需行外科手术治疗的先天性心血管畸形时实施肺动脉造影时若出现左房浑浊化或左心耳轮廓超出心脏左缘提示发生左房或左心耳疝