心脏黏液瘤介绍首页

气短

心脏黏液瘤的临床表现多而杂且无特征性其表现主要取决于瘤体的所在位置大小形状生长速度蒂的长短活动度有无碎片脱落瘤体内有无出血变性或坏死病人反应性等临床表现一般可归为三大类：

1.全身症状 由于黏液瘤自身的出血变性坏死可引起发热贫血乏力关节痛荨麻疹食欲差体重下降甚至呈恶病质尤其是左房黏液瘤可引起左房扩大压迫食管使进食受梗瘤体堵塞肺静脉可引起反复咯血尚有血沉增快血清蛋白电泳异常(白蛋白降低球蛋白增高)国内有血沉记录的243例中增快者192例(79.0%)一般第1h在30～70mm平均32.2mm活动性头晕疲乏气促是最通常症状免疫学检查研究发现黏液瘤病人出现症状时抗心肌抗体效价增高肿瘤切除后效价降低常见的这些全身症状可能诊断为胶原性血管疾病但也有少数黏液瘤病例由于合并细菌性或真菌性感染所致Fisher将心脏黏液瘤的症状体征和发生率归纳如表2

白介素-6(IL-6)的作用：心脏黏液瘤的瘤体和自身的症状的关系可能取决于肿瘤本身合成和分泌的IL-6IL-6是一种免疫性细胞因子它被认为是引起急性期反应的主要物质可致发热白细胞增多激活补体和凝血反应离体研究证明IL-6诱导合成C-反应蛋白血清淀粉样蛋白Aalpha;2巨球蛋白人肝细胞纤维蛋白原黏液瘤细胞产生高水平的 IL-6其血清浓度的提高可与黏液瘤病人自身免疫性疾病的症状特征有关某学者对6例家族性黏液瘤病人的研究结果证明血浆中白介素-6水平与肿瘤大小有明显关系;IL-6和肿瘤的大小也直接影响疾病症状的产生

2.栓塞现象 黏液瘤的组织疏松脆弱其碎片或肿瘤表面的血栓脱落是造成栓塞最常见原因随着血流漂动可引起体动脉或肺动脉栓塞而出现脑栓塞的晕厥昏迷偏瘫以及肠系膜动脉栓塞的急腹症肢体动脉栓塞的缺血性剧痛和青紫肺循环阻塞的呼吸困难和发绀引起栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和(或)心内分流是否存在左心肿瘤栓子进入体循环致脑肢体栓塞和内脏梗死在栓子取除后对之作组织学检查常可对心内肿瘤作出诊断因此注意对栓子材料的发现并进行检查非常重要尤其在某些病例出现淤斑时对皮肤和肌肉的活检可证实血管内肿瘤栓子的存在

多个系统的栓塞产生的症状可酷似全身性血管炎或感染性心内膜炎特别是出现发热关节痛体重下降血沉增快等更易混淆在年轻病人中在栓塞发生以前并无脑血管疾病且心电图为窦性心律者应高度怀疑心内肿瘤的存在并注意与感染性心内膜炎或二尖瓣脱垂相鉴别

位于右心的肿瘤脱落的碎片或栓子以及通过左右的心内分流来自左心的栓子都可引起肺梗死或肺动脉栓塞和肺动脉高压事实上这种严重的肺动脉高压和继发性肺心病主要是由于右房黏液瘤的慢性复发性栓子所致

由于肿瘤栓子大小不同故栓塞范围差异极大症状轻重也差异悬殊轻者仅出现一过性晕厥重者可发生昏迷瘫痪肢体坏死甚至终身残疾或死亡

据报道我国心脏黏液瘤动脉栓塞发生率为15%低于国外报道的40%

3.心脏表现 心脏肿瘤引起心脏出现的特殊表现为心律失常和传导障碍心内血流阻塞它的出现与肿瘤的解剖部位组织学类型瘤体大小活动度等有密切关系小的瘤体可无症状大的瘤体则引起血流机械阻塞蒂长而活动度大者易影响房室瓣功能

心肌肿瘤最常引起传导和心律方面的异常如果肿瘤位于房结区域可引起房-室传导异常各种心律失常均可发生包括房颤房扑(伴有或不伴传导阻滞)房性心动过速交界性心律室性期前收缩室性心动过速室性颤动等阜外医院148例黏液瘤中心电图不正常者105例(70.9%)由此可见黏液瘤尽管多位于心腔内但当引起心腔压力改变心脏负荷增高时则可影响心脏电生理活动或瘤组织浸润心壁压迫心壁引起心律失常或传导阻滞

从前述关于心脏黏液瘤在各心腔的分布可见绝大多数黏液瘤位于左心房左房黏液瘤由于瘤体大小活动度不同可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能在舒张期瘤体阻塞二尖瓣口而出现隆隆样杂音酷似二尖瓣狭窄当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时则只能在收缩期听到吹风样杂音但这为数不多而多数呈双期杂音少数病例可听到肿瘤扑落音由于瘤体的阻塞致左房压增高随之出现肺淤血病人常有活动性心慌气短头晕咯血等症状因此临床上易被误诊为风湿性二尖瓣疾患

虽然左房黏液瘤的主要症状是非特异性的但症状的出现与体位改变有关这常提示左房黏液瘤的可能杂音随体位的改变而改变被认为是心脏黏液瘤的特征性体征我国资料仅约1/3病例出现凡此种种提示肿瘤活动度较大随时有引起栓塞死亡的危险应予以高度重视我们在临床工作中术前预先了解病人哪种体位最舒服哪个体位最难受在手术台上当出现心律失常血压异常时立即操纵手术台改变体位可收到确实效果

右心房肿瘤常因瘤体的阻塞而出现右心衰竭的表现包括发绀外周水肿腹水肝肿大和颈静脉怒张等右心衰竭常呈进行性加重常因肿瘤阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流被误诊为Ebsteinrsquo;s畸形缩窄性心包炎三尖瓣狭窄类癌瘤综合征上腔静脉阻塞综合征和心肌病右房高压可通过卵圆孔出现右左分流病人呈气喘发绀杵状指(趾)等

右房黏液瘤在4个心腔的黏液瘤中居第2位国内资料仅占5.1%(31/607)可说属少见体检常可发现有外周水肿上腔静脉回流阻塞征肝硬化和腹水征当瘤体部分性阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流时可闻及舒张早期隆隆样杂音也可合并收缩期吹风样杂音若杂音随呼吸或体位而改变应高度怀疑右房黏液瘤的存在

心室的黏液瘤更属少见国内资料仅占1.48%(9/607)

右室黏液瘤可引起右室充盈或血液输出障碍常表现为右心功能不全或衰竭临床上可呈现颈静脉怒张肝大下肢水肿腹水等征象甚至可晕厥猝死体征常可在胸骨左缘闻及收缩期杂音和舒张期杂音当瘤体波及肺动脉瓣口可出现酷似肺动脉狭窄或关闭不全表现X线的心影改变常被误诊为肺动脉狭窄限制型心肌病三尖瓣疾患然而右室肿瘤病情进展较肺动脉瓣三尖瓣疾患迅速以此可初作鉴别

左室黏液瘤系4个心腔中最少见的早期常无症状或只表现为心律失常当瘤体占有一定的室腔位置影响左心功能时则可出现乏力气促胸痛甚至晕厥或左心衰文献报道有肿瘤栓子栓塞冠状动脉引起心肌梗死的病例体检可发现收缩期杂音和随体位改变而变化的杂音和血压的变化左室肿瘤的表现可酷似主动脉瓣和瓣下狭窄心内膜弹性纤维组织增生症冠状动脉疾病应慎之加以鉴别

4.家族性黏液瘤 又称黏液瘤综合征或复合黏液瘤病其特点为发病年龄多40岁男性较多有家族史占心脏黏液瘤的5%黏液瘤呈非典型或多中心性生长具有高度复发的趋向复发率高达17%～50%往往合并皮肤色素沉着和内分泌亢进具体表现为：面部色斑Peutz Jeghers综合征Sjgren综合征皮肤黏膜炎Raynaud综合征垂体瘤睾丸肿瘤多发于右房并可伴有肾上腺皮质增生乳腺黏液瘤(多发性黏液样乳房纤维腺瘤)原发性色素性结节样肾上腺皮质瘤引起库欣综合征

下列情况应考虑到左心房黏液瘤的可能及时行超声心动图检查加以确定诊断

1.心尖部舒张期杂音或伴收缩期杂音随时间和体位改变而明显变化坐立时杂音明显卧位时杂音减轻既往无风湿热病史

2.窦性心律时出现反复的动脉栓塞征

3.与体位变化相关的晕厥或猝死

4.长期低热血沉增快贫血无风湿热和感染性心内膜炎证据

5.内科治疗难以奏效的顽固性心力衰竭

目前心脏黏液瘤几乎都由超声心动图检查获得初步诊断和术前诊断

心脏黏液瘤的病因(一)发病原因

心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤起源于心房内膜呈息肉状生长底部有蒂与心内膜相连使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度瘤体易破裂脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死心房黏液瘤虽属良性但切除不彻底局部可以复发可破坏血管壁少数患者有家族遗传倾向属于常染色体显性遗传此类患者常并有内分泌系统肿瘤此时称黏液瘤综合征极少数患者可发生恶性病变成为黏液肉瘤北京阜外医院专家根据临床经验及文献资料提出不能简单认为心脏黏液瘤只是一种良性肿瘤作为病因的探索性研究已发现家族性心脏黏液瘤所有患者的细胞中均有染色体异常表明细胞内的DNA含量不正常而非家族性散发的心脏黏液瘤患者中有此改变的只有20%

(二)发病机制

1.发病机制 心脏黏液瘤的病因学和确切的组织发生学尚不清楚一般认为属于肿瘤性新生物起源于原始的间质细胞(primitivemesenchymal cell)1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明黏液瘤起源于原始基质细胞这种细胞具有沿着内皮质分化的能力Seidman采用流式细胞仪对家族性黏液瘤的DNA进行分析证实有非整倍体存在20%非家族性黏液瘤有DNA倍体异常Ferrans对11例年龄4个月的病儿进行尸检在房间隔组织学检查中显示近卵圆窝的心内膜有黏液样或黏液纤维组织这一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的间叶组织发展而来

2.病理解剖 黏液瘤可生长于心脏的任何一个腔室但最常见的部位为左房约占黏液瘤的70%～90%也称左房黏液瘤其次为右房而心室黏液瘤罕见偶有个别生长于肺动脉口或肺动脉主干内多数左房黏液瘤通过一个粗而短的瘤蒂附着于房间隔左房面的卵圆窝缘少数则附着于左房后壁左房顶部房间隔下部二尖瓣后瓣环或瓣叶上附着于房间隔以外区域的黏液瘤其基底较宽常无瘤蒂存在右房黏液瘤一般较左房黏液瘤小基底较宽多附着于房间隔心房壁也有极个别附着于三尖瓣处的心内膜上75%双房黏液瘤为两个瘤蒂附着于房间隔同一区域的相应两侧右心室黏液瘤则多附着于游离壁或室间隔上有时浸润心肌心脏黏液瘤大小差异较大大的左房黏液瘤直径可超过10cm小的不足2cm一般直径为4～6cm大体观察呈黏液胶冻样棕黄色往往为分叶状常合并有出血区域瘤体本身质软而脆(图1)易于脱落引起栓塞

组织学表现为在酸性黏多糖基质中存在特征性的星形细胞和梭形细胞其细胞核为卵圆形周围有薄壁的毛细血管基质中尚有胶原网状纤维平滑肌淋巴细胞浆细胞及巨细胞据报道20%病例尚有显微钙化灶极少数病例有较大的钙化灶由于黏液瘤主要向腔内生长故很少有肿瘤组织深达心内膜下瘤蒂部分则为纤维血管组织

近来有报道指出黏液瘤有恶性潜在性并有复发黏液瘤手术切除后病理检查为恶性的报道心脏黏液瘤也有合并感染的报道

3.病理生理 心脏黏液瘤虽然为良性肿瘤但由于其为腔内生长可引起血流的梗阻心脏瓣膜功能障碍肿瘤脱落可形成栓塞上述情况的发生将产生严重的后果甚至致命此外肿瘤的生长过程中常引发除心脏以外的其他全身表现

(1)血流动力学紊乱：随着肿瘤增大肿瘤上游的血流受阻左房黏液瘤也引起肺静脉淤血右房者引起体静脉淤血同时肿瘤还可干扰正常的房室瓣功能或直接累及心脏瓣膜引起瓣膜狭窄样的改变或瓣膜关闭不全因而表现出血流动力学异常瘤体对血流的梗阻为间歇性发生但呈进行性加重梗阻的严重程度往往与体位改变及瘤体大小有关约20%左房黏液瘤30%右房或右室黏液瘤50%左室黏液瘤病人出现间歇性严重梗阻并引发晕厥或导致突然死亡

(2)栓塞：脱落的肿瘤碎片瘤体壁附着的血栓或伴发感染均可引起栓塞约40%左房黏液瘤病人发生体循环栓塞半数以上的栓塞累及脑中枢神经的动脉系统其他常见的为周围动脉栓塞或内脏动脉栓塞等左室黏液瘤栓塞发生率更高右心系统黏液瘤发生率约为10%多引起肺栓塞发生肺动脉高压栓塞发生后即引起相应的缺血表现这也是黏液瘤的一个特征性表现

(3)全身表现：多数病人由于黏液瘤出血坏死和炎性浸润可表现为长期低热中度贫血食欲下降白细胞增高血沉增快由于机体对新生物产生免疫反应因而可引起血液中的免疫指标变化如血清蛋白异常alpha;1和alpha;2球蛋白增加此外某些非特异性的症状可能与多发性小栓子栓塞肌肉关节有关

心脏黏液瘤的检查方法与风湿性二尖瓣病变亚急性细菌性心内膜炎肺梗死等疾病鉴别

1.风湿性二尖瓣病变 超声检查未普遍开展前黏液瘤常被误诊上海市胸科医院20世纪70年代前11例心房黏液瘤外科手术者术前确诊仅4例其余均误诊为风心二尖瓣病变随着UCG的开展和普及误诊率大大下降临床上应注意以下几点：

①患者的呼吸困难低血压头晕晕厥甚至阿-斯综合征发作等均可因体位改变而诱发加剧或缓解

②可听到肿瘤扑落音取前倾位或俯卧头低足高位时心尖部舒张期杂音减轻或消失

③有二尖瓣狭窄杂音心影增大不明显

④无恶性心律失常者发生晕厥而排除神经源性晕厥的情况下应警惕左房黏液瘤

2.三尖瓣狭窄 有体位性低血压静脉压升高的病史和类似三尖瓣狭窄杂音的ldquo;孤立性三尖瓣狭窄rdquo;者应首先考虑右房黏液瘤因为临床上单纯的风湿性或先天性三尖瓣狭窄非常罕见

3.主动脉瓣狭窄肺动脉狭窄肥厚性梗阻型心肌病上下腔静脉综合征等均可用UCG来鉴别

4.亚急性细菌性心内膜炎(SBE) 黏液瘤可长期低热贫血关节痛栓塞血沉快酷似SBE且有时黏液瘤合并SBE可做血培养皮肤黏膜瘀点瘀斑处做病理学检查以作鉴别

5.肺梗死 右心黏液瘤瘤栓脱落可引起典型的肺梗死临床表现如呼吸困难发绀低氧血症X线胸片显示肺动脉直径增大右室急性增大肺部楔型阴影肺不张及胸腔积液等发生在老年人中常被误诊为体静脉系统血栓引起的肺梗死如果能及时做UCG检查不难发现黏液瘤的存在