心包胸腺瘤

目錄1 拼音2 疾病代碼3 疾病分類4 疾病概述5 疾病描述6 癥狀體征7 疾病病因8 病理生理9 診斷檢查10 鑒別診斷11 治療方案12 并發癥13 預后及預防14 流行病學15 特別提示

1 拼音xīn bāo xiōng xiàn liú

2 疾病代碼ICD:I31.8

3 疾病分類心血管內科

4 疾病概述胸腺瘤在國際疾病分類中，屬于縱隔胸腺瘤(thymomaofmediastinum)的范圍。心包胸腺瘤在國際疾病分類表中，心包疾病內沒有該疾病命名。從病變發生的部位心包及病理學診斷胸腺瘤角度應歸于心包疾病中腫瘤及瘤樣病變的范圍——心包腫瘤(tumorofpericardium)。從臨床觀察上女性患者遠多于男性患者，尤以老年女性為多。無論是原發性還是繼發性心包胸腺瘤，往往為惡性胸腺組織，發病急，病情重，病程進展迅速。5 疾病描述胸腺瘤在國際疾病分類中，屬于縱隔胸腺瘤(thymomaofmediastinum)的范圍。心包胸腺瘤在國際疾病分類表中，心包疾病內沒有該疾病命名。從病變發生的部位心包及病理學診斷胸腺瘤角度應歸于心包疾病中腫瘤及瘤樣病變的范圍——心包腫瘤(tumorofpericardium)。心包胸腺瘤大多為繼發性，由前縱隔胸腺瘤轉移而致，但發現有原發性心包胸腺瘤的病例，所以心包胸腺瘤的命名尤其是原發性心包胸腺瘤的命名，仍有待國際上的認同。6 癥狀體征由于心包胸腺瘤的發生極為罕見，所以缺乏相關的男女發病率之比。但從臨床觀察上女性患者遠多于男性患者，尤以老年女性為多。無論是原發性還是繼發性心包胸腺瘤，往往為惡性胸腺組織，發病急，病情重，病程進展迅速。惡性新生物阻塞破壞了心包內毛細血管的濾過、滲透力等之間的平衡，引起心包液的過度積蓄，所以患者主要表現為心包積液和心包填塞的癥狀。表現為：頸靜脈怒張、肝頸靜脈反流征(＋)、心音遙遠、心界向兩側擴張、肝大、雙下肢水腫、靜脈壓上升、動脈壓下降、心率增快及因心排血量減少而引起的休克等。繼發性心包胸腺瘤患者還可能表現出重度肌無力癥狀。7 疾病病因前縱隔胸腺瘤的發病原因未明，繼發性心包胸腺瘤則來源于前縱隔胸腺瘤的轉移。在原發性心包胸腺瘤患者中，前縱隔的胸腺組織未見有病理性變化，推測病因是異位心包內胸腺組織在心包內非正常生理環境長期生化刺激下，惡性增生病變所致。8 病理生理心包內胸腺瘤病理變化與縱隔胸腺瘤的病理變化基本一致。心包胸腺瘤體為灰白色、質軟、境界清楚、分葉，或具有侵蝕性的腫塊。組織學上可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型和混合細胞型。上皮細胞呈圓形或梭形，大小不等，核圓，有空泡。超微結構以上皮細胞富有張力纖維和橋粒的復合物為特征。腫瘤可有壞死、出血。9 診斷檢查診斷：根據臨床表現、輔助檢查及心包穿刺液檢查結果綜合分析，可確定診斷。心包積液中不易查到腫瘤細胞，行心包穿刺后患者癥狀明顯減輕，但心包積液復發速度快，需反復穿刺。

實驗室檢查：

1.血液檢查血沉增快。

2.尿、糞常規檢查往往正常。

3.心包積液檢查為血性、透明、無沉淀物。生化檢查表現為滲出液，比重＞1.016，蛋白定性＞3mg/dl，細胞計數＞500。

其他輔助檢查：

1.超聲檢查提示大量的心包積液，有時可探及心包內多處大、小不一較強的回聲團(圖1A，B)

2.X線胸片示心影擴大，心緣的正常輪廓消失，呈燒瓶樣或梨形(圖1C，D)熒光透視下心臟搏動減弱。

3.心電圖常示ST段抬高，T波平坦以至于倒置。QRS波群呈現低電壓。

10 鑒別診斷主要易與可導致心包積液的一些疾病相混淆，如：急性化膿性心包炎、結核性心包炎和心包惡性腫瘤等。急性化膿性心包炎除表現心包積液的癥狀外，還表現高熱、心前區疼痛，發病早期在心前區可聽到心包摩擦音等全身中毒癥狀。心包積液則表現為膿性分泌物，患者對抗炎治療效果明顯。結核性心包炎表現為低熱、盜汗，心包積液可培養出抗酸桿菌。心包惡性腫瘤不易與心包胸腺瘤區別，如無明顯的原發病灶的臨床表現以資區別的話，則主要依靠術后病理檢查。11 治療方案治療分為保守治療和外科治療,保守治療可采用激素、心包穿刺放液及利尿等措施。一般保守治療效果不佳。要力爭外科治療，即使腫瘤廣泛增生無法切凈，也要爭取盡量切除腫瘤，盡可能地解除癥狀。術后采用放療或輔以化學藥物治療。12 并發癥可出現心包積液、心包填塞等并發癥。13 預后及預防預后：預后差，大多數患者因為腫瘤所導致的惡病質、轉移、全身臟器衰竭等并發癥而死亡，但不能放棄積極治療。本作者所在醫院的1名患者，術中已無法切凈全部惡性胸腺組織，在采取盡量切除腫瘤組織并術后放療、化療等多種治療措施后，術后9個月隨訪，一般情況良好。

預防：由于前縱隔胸腺瘤的發病原因未明，而部分心包胸腺瘤則來源于前縱隔胸腺瘤的轉移，目前尚無特效的預防辦法。要充分提高對本病的認識，在心臟病的診斷和治療中，要注意與本病的鑒別。一旦疑為本病應進一步深入檢查，爭取早期診斷和治療。防止嚴重并發癥的發生。14 流行病學根據國內外資料，縱隔腫瘤中胸腺瘤的發病率占第2 或第3 位。國內資料胸腺瘤占縱隔腫瘤的20.7%，發病率較高，但心包內胸腺瘤的發生則極為罕見。絕大多數胸腺瘤位于前縱隔，只有不到2%的胸腺瘤轉移到中縱隔內。根據一組234 例成人尸檢心包積液病因分析，心包內胸腺瘤只有2 例，發生率0．85%，而這僅僅是由前縱隔胸腺組織惡變轉移到心包內的繼發性心包胸腺瘤的發生率。原發性心包胸腺瘤的發生則更為罕見，只有零星報道，未見有詳細的統計資料。筆者1995 年報道2 例，2 例均高度懷疑為原發性心包胸腺瘤。術中仔細探查前縱隔，均未發現有異常的胸腺組織。15 特別提示目前尚無特效的預防辦法。要充分提高對本病的認識，在心臟病的診斷和治療中，要注意與本病的鑒別。一旦疑為本病應進一步深入檢查，爭取早期診斷和治療。防止嚴重并發癥的發生。相關文獻點此查看相關文獻