先天性冠状动脉瘘

冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通。右冠状动脉瘘瘘多见，冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位，引入右心系统最为常见。依次为右室（40%）－右房（25%）－肺动脉（17%）－冠状静脉窦（7%）－左房－左室。异常交通的冠状动脉显著扩张，有时形成梭形扩张或囊状动脉瘤。开口较正常粗大，末端瘘口较细小。心脏可有不同程度增大。右冠状动脉－右室瘘较多见。患者由于冠状动脉面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘道而直接回流入连接的心腔，致使远端冠状动脉血流量减少，造成冠脉窃血，产生相应心肌缺血表现。瘘入左室时由于收缩期左室压力明显增加并高于主动脉压力，因而收缩期瘘管内没有血液分流，舒张期左室压力降低，大量血液经冠状动脉瘘进入左室，左心负荷增加。广东省妇幼保健院心脏中心孙善权

半数以上患者可无症状，仅在体检时发现心脏杂音，但左向右分流量较大者，可在体力活动后出现心悸、心绞痛及心力衰竭症状。如瘘管进入右房者，更易出现心衰症状。瘘入冠状静脉窦者则易发生房颤。 对于婴幼儿患者有烦躁不安、出汗等。成人一般有活动后心悸、上呼吸道感染、肺动脉高压等；严重者出现充血性心力衰竭，40～50岁从事重体力劳动的患者；甚至晕厥、猝死。

如患儿无症状，大部分通过体检发现，目前通过心脏彩超、心电图、心脏CT或心血管造影基本可发现

一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长，病人出现并发症较多，例如 充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎，心肌梗死或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等。