冠状动脉异常起源于肺动脉吃什么药

冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽并于心外膜下冠状动脉血管丛连接心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通在正常发育过程中肺动脉干也长出冠状动脉芽但通常退化消失左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接而与肺动脉芽异常连接则形成冠状动脉异常起源于肺动脉

1.胚胎发育异常 冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽并与心外膜下冠状动脉血管丛连接心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通在正常发育过程中肺动脉干也长出冠状动脉芽但通常退化消失左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接而与肺动脉芽异常连接则形成冠状动脉异常起源于肺动脉根据文献报道两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分(图1)①窦状隙的形成人胚早期心脏壁有松弛排列的心肌纤维心肌细胞间存在海绵状长柱形窦状隙心肌间质内充满心脏胶质心肌细胞的供血来自心腔血液随着人胚生长心肌壁增厚心肌各层互相贴紧心肌胶质逐渐消失心脏壁坚实此时须建立循环满足活动心肌的需要此种循环有赖于窦状隙特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉毛细血管和静脉冠状静脉引流至冠状静脉窦在人胚第22天心脏开始跳动以后几天产生涨落式循环②心外膜下冠状动脉丛的发育Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛位于心尖部的心室间沟内此种血岛在心脏沟中不断发育生长数量增加其外面裹以内皮细胞形成原始冠状动脉血管丛包括右左前降和左回旋冠状动脉血管丛在血岛出现时在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦并与心外膜下冠状动脉血管丛连接③冠状动脉芽的生长在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽其数目各家报道不一(4～6个)

正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：①为冠状血管丛接近动脉干时诱导冠状动脉芽的生长②为主动脉左窦和右窦呈鞍形此处张力最大而发出冠状动脉芽正常左右冠状动脉血管丛分别与主动脉左和右窦芽连接形成两-冠状动脉系统如冠状动脉血管丛的2支或1支或其分支连接至肺动脉芽则形成冠状动脉异常起源于肺动脉

2.病理解剖 冠状动脉异常起源于肺动脉可发生2支或1支及其分支冠状动脉Soloff报告5种类型包括左冠状动脉右冠状动脉两支冠状动脉附加冠状动脉和左回旋冠状动脉起源于肺动脉(图2)有时左前降冠状动脉也可起源于肺动脉

左冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上发现最多其开口位置各不相同根据从非面向窦观看主动脉侧将肺动脉窦分为右左和非面向窦Castaneda发现左冠状动脉异常起源开口可位于肺动脉干的任何部位或肺动脉分支近侧最常见的开口位于肺动脉右窦(后窦)(图3)以后依次为肺动脉非面向窦肺动脉干后壁和右肺动脉左冠状动脉起源位于肺动脉前壁特别少见Turley报道11例左冠状动脉起源于肺动脉其中3例起源于肺动脉右窦(后窦)2例非面向窦肺动脉根部前方1例和后方2例在肺动脉分叉和右脉动脉之间2例肺动脉分叉和左肺动脉之间1例(图4)

Smith经尸解发现11例左冠状动脉起源于肺动脉其中5例起源肺动脉右(后)窦1例邻近肺动脉瓣交界1例右窦中部3例窦-管连接部上方1例右肺动脉

在婴儿型左冠状动脉起源于肺动脉其异常起源开口明显扩大下行至室间沟时冠状动脉变小成为较正常大的薄壁血管可误认为静脉右冠状动脉起源于主动脉右窦亦有开口扩大右冠状动脉粗大和扭曲有时形成动脉瘤样变化婴儿时侧支循环较少可因心肌缺血产生心力衰竭在成人型左和右冠状动脉之间出现丰富的侧支循环血管引起右冠状动脉经左冠状动脉到肺动脉的左-右分流;由于“冠状动脉窃血”现象可导致左心室心肌进一步损害Likar报道右左冠状动脉之间侧支循环血管有4条：①右冠状动脉有1粗大圆锥支径Vieussen环到左前降冠状动脉;②在右心室前面从右冠状动脉边缘支发出几条小血管到左前降冠状动脉;③从特别粗大的后降冠状动脉经室间隔许多小血管到全长左前降冠状动脉;④在左后房室间沟有一小血管来自右冠状动脉远段(图5)

在婴儿心脏扩大特别是左心房和左心室重度扩大和肥厚前乳头肌萎缩有瘢痕其附着腱索缩短也有报道后乳头肌亦可同样受累左心室见有广泛心内膜弹力纤维增生症二尖瓣前叶增厚由于心肌梗死左心室前外侧壁和心尖变薄和瘢痕有时形成室壁瘤往往有腔内血栓然而在婴儿由于心肌缺血均有不同程度的心功能不全但在两-冠状动脉系统修复后左心室功能显著好转

在成人左冠状动脉壁变薄犹如静脉心脏亦有增大但相对比婴儿时小往往无心内膜弹力纤维增生症但前外乳头肌有瘢痕和钙化有时累及邻近左心室和二尖瓣产生广泛钙化

二尖瓣关闭不全有以下几种病理发生机制：①乳头肌功能不全乳头肌广泛纤维化和有时钙化②心内膜弹力纤维增生症累及二尖瓣装置以及腱索融合和缩短③左心室纤维化导致左心室和二尖瓣环明显扩大产生二尖瓣关闭不全在婴儿的心肌缺血可以恢复也可引起二尖瓣关闭不全但在两-冠状动脉系统修复后可以减轻或消失

右冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上少见约为左冠状动脉起源于肺动脉的1/10预后也较好右冠状动脉异常起源于肺动脉往往位于瓣上肺动脉干右冠状动脉壁薄增粗有丰富的侧支循环血管由左冠状动脉经侧支循环血管和右冠状动脉到肺动脉左-右分流但也有少数产生心肌缺血和猝死

左前降冠状动脉异常起源于肺动脉罕见文献上仅有8例报道其中1例生后3个月死亡其余7例生存18～55岁;5例有心肌缺血1例左心室前壁梗死1例二尖瓣关闭不全和乳头肌功能障碍左回旋冠状动脉仅有几例报道往往起源于右肺动脉合并畸形有动脉导管未闭主-肺动脉隔缺损室间隔缺损和法洛四联症等

3.病理生理 Agustsson将左冠状动脉异常起源于肺动脉的血流方向分为两种类型：一为成人型两冠状动脉之间建立丰富的侧支循环血管以及冠状动脉血液引流至肺动脉;另一为婴儿型证实在此异常冠状动脉无反向血流

在胚胎发育时期主动脉压力和血氧饱和度与肺动脉相同有此畸形者心肌灌注满意无不良刺激产生侧支循环血管(图6)正常在出生后第1周左心室承受高压高阻力负荷后心肌细胞增殖和肥厚以及冠状动脉新的生成等维持心肌应力促进左心室生长然而婴儿型在动脉导管闭合后肺动脉含有未饱和血肺动脉压力很快下降低于体循环压力此时氧需极大的左心室受到低压和未饱和血的灌注;起初侧支循环少左心室心肌血管扩张使其阻力下降和血流增多但冠状动脉储备很快耗竭结果产生心肌缺血开始时心肌缺血是暂时的反复发作但心肌氧需进一步增加则导致左心室前外侧壁心肌梗死左心室逐渐扩大室壁变薄发生心力衰竭左心室和二尖瓣环扩大以及乳头肌功能障碍和心肌梗死等引起二尖瓣关闭不全心力衰竭往往因二尖瓣关闭不全加重两者形成恶性循环成人型是在正常起源的右冠状动脉与异常起源的左冠状动脉之间逐渐形成丰富的侧支循环血管右冠状动脉增粗但左冠状动脉连接至低压肺动脉侧支循环血流到肺动脉而不到高阻力的心肌血管而产生冠状动脉至肺动脉窃血现象此种窃血现象已为Sabiston所证实实验证明当左冠状动脉异常起源处阻塞时其远端冠状动脉压力升高;经血管造影发现右冠状动脉经侧支循环血管左冠状动脉到肺动脉的左-右分流此分流量仅占心排出量一小部分但相当于冠状动脉的血流甚大约有15%病例在静息甚至活动时心肌可以维持心脏功能但也可发生心律失常和猝死

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