成人左冠状动脉异常起源于肺动脉1例

患者男，60岁。因间断胸闷、乏力伴左半身麻木5年，加重1个月入院。高血压史5年，长期服用抗高血压药物，血压控制良好。X线胸片示两上肺纹理增粗，轻度肺淤血改变，心影大，心胸比0．64。心电图示窦性心动过缓，左心室肥大伴劳损，左前分支传导阻滞。

超声心动图示左心室增大，右心形态饱满，升主动脉增宽；左心室壁及室间隔均匀性增厚，左心室前壁及下壁节段性搏动减弱，回声尚正常；二尖瓣中度关闭不全，主动脉瓣轻度关闭不全，三尖瓣轻至中度关闭不全；右冠状动脉(RCA)起源于大动脉短轴主动脉右冠窦10点位置，左冠状动脉(LCA)似开口于肺动脉瓣上主干外侧壁15 mm，左、右冠状动脉扩张，室间隔及左心室壁心肌内可及冠状动脉轻度分支增多，内径约1-2 mm；肺动脉高压，估测收缩压50 mmHg(6．67 kPa)；左心功能低下(收缩十舒张)，射血分数0．46。

64排心脏CTA示左冠状动脉起自肺动脉主干，两侧冠状动脉迂曲扩张，左、右内径分别约为9 mm、13 mm；左回旋支-右后侧支、圆锥支-前降支异常沟通；右冠状动脉中远段管壁多发钙化斑块形成，管腔未见明显狭窄；第一对角支及第二对角支远端形成浅肌桥，管腔未见明显狭窄。左心房、右心室增大，左心室心肌肥厚。术前诊断：左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)并二尖瓣关闭不全。

2013年4月于全麻低温体外循环下手术。术中见左冠状动脉开口于主肺动脉后壁；二尖瓣关闭不全严重。行左冠状动脉旁路移植术(大隐静脉、内乳动脉)，缝扎左冠状动脉起源，行二尖瓣置换术、三尖瓣成形术。手术顺利，患者术毕生命体征稳定。

术后1个月随访，患者恢复良好。

讨论

ALCAPA又称Bland-White-Garland综合征。ALCAPA的发生率约1／30万，约90％患儿在出生后第1年因缺血性左心室功能障碍造成的充血性心力衰竭死亡，90％的幸存者平均35岁时猝死。ALCAPA对心功能产生影响，不同的表现取决于形成侧支循环的程度。考虑到室性心律失常和猝死的风险，一经诊断即应手术治疗。

成人行异常起源处结扎并冠状动脉旁路移植术仅有1％的死亡。手术强调异常解剖和二尖瓣关闭不全的修复。如何处理二尖瓣关闭不全存在分歧。因缺血所致的二尖瓣关闭不全在缺血纠正后可改善；少数情况下，二尖瓣关闭不全由二尖瓣裂或短索病变引起，严重者多为二尖瓣黏液变所致。本例患者考虑其左心室功能低下及严重的二尖瓣关闭不全和肺动脉高压，选择行二尖瓣置换术。