原发性肺动脉高压自然生存期及症状

原发性肺动脉高压可发生于任何年龄，患者可出现呼吸困难，易于疲劳，胸部不适，病情进一步发展可出现胸痛及劳力后晕厥等肺动脉高压症状，有时扩张的肺动脉可压迫左侧喉返神经而出现声音嘶哑，最后可发生右心衰竭，严重者可造成原发性肺动脉高压患者猝死，体格检查可见颈静脉搏动出现增大的A波，右室肥厚时可见胸骨左缘3，4肋间心脏搏动，叩诊心界扩大，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，第二心音分裂，部分患者可有收缩早期喷射音，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音的存在提示肺动脉扩张造成了肺动脉开口的相对性狭窄，Graham-Steel杂音提示肺动脉瓣相对关闭不全，如肺动脉高压引起右心室扩大则出现三尖瓣的相对关闭不全，可听到三尖瓣区的收缩期杂音。

原发性肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病，如果不进行有效的治疗，大多数肺动脉高压患者预后极差，与恶性肿瘤相似。虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。

原发性肺动脉高压自然生存期

肺动脉高压预后与病因有关，自然生存期差异较大，SSc相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和HIV相关肺动脉高压的3年生存率分别为77%、64%、37%、21%。自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ、Ⅱ级为6年，Ⅲ级为2.5年，而在Ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为20%。

原发性肺动脉高压症状

1.轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。

2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。

3.右心室肥大体征。

4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。

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