肾上腺皮质功能减退性心脏病

结核性艾迪生病常因身体其他部位结核病灶经血行播散而致，肾上腺皮质和髓质均受累，主要病理是结核结节、纤维干酪样坏死，光镜下可见淋巴细胞、巨噬细胞及内皮细胞浸润。肾上腺钙化是肾上腺结核的特征性改变。特发性艾迪生病由特发性肾上腺萎缩引起，主要因为自身免疫性破坏所致，表现为皮质纤维化，皮质的球、束、网三带结构消失，并有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润，而髓质变化不大。50%的该型患者血清中存在抗肾上腺抗体。近年认为，获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)亦可引起本病，表现为坏死性。肾上腺炎伴巨细胞病毒感染。内脏病理方面，可见垂体前叶嗜碱性细胞(ACTH分泌细胞)增殖，透明变性，心脏缩小，心肌有褐色萎缩，皮肤生发层及真皮层和黏膜下色素沉着增多。

糖皮质激素具有维持血管对循环血管收缩物质如去甲肾上腺素正常反应的作用，并对体液的分布和排泄产生影响，而盐皮质激素通过储钠排钾作用，影响细胞外液容量和电解质平衡。皮质醇和醛固酮减少可导致体内失水失钠，血容量和心排血量均下降，使血压显著下降，脉压差减小，同时低血压可致冠状动脉血量减少，心肌血液供应相对不足，此可逐渐引起心脏缩小。除血流动力学改变之外，糖、蛋白质代谢障碍在艾迪生病心脏损害的发病机制中亦有重要作用。糖皮质激素不足时，糖异生能力减弱，糖原合成下降，心肌能量储备减少，使心肌收缩功能障碍。另外，艾迪生病时，患者存在电解质紊乱，表现为高钾、低钠血症。尽管肾上腺切除动物的心肌内钾、钠等元素含量的实验研究结果不一致，但电解质紊乱对心脏功能及心肌收缩节律的影响是不容忽视的。

在诊断中应排除其他原因所致的心脏改变，并与体位性低血压、药物或特发性体位低血压、慢性缩窄性心包病变及其他慢性消耗性疾病相鉴别。

1.慢性肝病 患者常有全身色素沉着，并伴有乏力、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化系统症状，甚似慢性肾上腺皮质功能减退症。但肝病患者肝功异常，腹部B超可显肝脾大小及形态，此外，门静脉高压者可见门静脉、脾静脉增宽，均有助于鉴别。

2.恶性肿瘤 恶性肿瘤患者也可伴尿17-羟，17酮降低，但ACTH兴奋试验示血、尿皮质类固醇明显上升，结合恶性肿瘤消耗性特征及相关生化、病理学证据，颇易鉴别。

首先要教育患者使其了解疾病的性质，终身使用激素替代治疗，平时采用适当的基础量以补足生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。

糖皮质激素的替代治疗应根据患者身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量，一般应模仿日夜分泌周期可在上午8∶00前服氢化可的松20mg，下午2∶00前服氢化可的松10mg，在有发热等并发症时应适当加量。

食盐的摄入量应充分，每天至少10g以补充失钠量，如有大量出汗、腹泻时应酌量增加食盐量。

大部分患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加服氟氢可的松醋酸酯，上午8∶00口服0.05～0.1mg。

对皮质功能减退合并血钾偏高的患者应密切观察血钾水平。由于高血钾对心脏传导系统的作用会使动作电位时间缩短，自律性降低，冲动发放速度减慢直至停止。因此，对于血钾超过5.5mmol/L，尤其是6.0mmol/L者，应积极治疗以降低血钾水平。

经过正规治疗后，患者寿命延长，生活质量显著提高，部分患者可停用激素或减至较小剂量。少数育龄妇女可正常妊娠及生育，但在分娩时要高度警惕危象的发生。