致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病

病因目前所知甚少，可能与下列因素有关：

1.遗传因素本病的发生与遗传因素有一定关系，常是由于伴随外显率降低的常染色体显性遗传突变所致。

2.个体发育异常学说该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄，类似Uh1畸形的羊皮样外观，心肌纤维缺如或消失代之以脂肪纤维组织。多见于儿童或青壮年据此本病应是一种先天性大体心脏结构异常，多数患者并无家族史。支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。

3.退变或变性学说该学说认为右心室心肌缺损是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩相类似。以骨骼肌进行性变性为特征的肌萎缩征可看作本病的对应性疾病。

4.炎症学说认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果。动物实验证实，柯萨奇B3病毒及木瓜病毒感染时可呈相同变化。

致心律失常性右室心肌病

1.患者常以症状性心律失常特别是室性心动过速(左束支传导阻滞型)就诊，部分患者可在常规心电图检查中发现室性期前收缩，后者常起源于右心室游离壁并呈左束支传导阻滞图形；部分患者并存多种类型心律失常。

2.有少数患者可无症状只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意。部分儿童和青年患者首发症状为晕厥、猝死，常发生在体力活动时。

3.主要体征右心室增大相对性三尖瓣关闭不全之收缩期杂音及肺动脉瓣听诊区第二心音固定性分裂，少数可有第三或第四心音。右心室病变广泛者可发生右心衰竭，出现体循环淤血的各种临床表现。

并发症：

本病常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。

1.心律失常室性心律失常是该病最常见的表现，以反复发生和非持续性的室速为特征，室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。

2.晕厥由于本病常并发严重的室性心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。

3.猝死多见≤35岁的青年人，在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。少数人有猝死的家族史。

预后：

ARVD/C是一种慢性进展性疾病，有些患者病情长期保持稳定，甚至可健康生活至高龄。虽然本病室性心动过速常反复发作，但药物治疗后，其预后多比其他器质性心脏病引起的左心室起源的室性心动过速为好。据统计，接受正规抗心律失常药物治疗的患者因心律失常导致的年病死率为2.5%。这是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速较少演变为室颤。但有晕厥发作史，特别是反复发作晕厥者，预后较差。此外合并左心室受累者猝死危险性较高；超声心动图或心室造影发现有明显的右心室壁运动异常或室速不易控制者预后亦较差。

预防：

加强宣传教育提高患者对本病的认识水平。积极祛除病因，避免发生并发症提高生活水平不宜劳累，防止感染。 [1]