大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是侵犯基底膜区的一种自身免疫性炎症性疾病，基底膜区（或带）是免疫球蛋白及补体沉着的部位；是循环自身抗体（抗基底膜抗体）发生反应的抗原部位。由于基底膜区的损伤，局部有水疱形成，嗜酸粒细胞是水疱中的主要细胞，并且在病损的早期即已出现，对真皮-表皮分离起重要作用。

临床和组织学上大疱性类天疱疮表现为两种水疱，一种是发生在炎症性皮肤（红斑）上，另一种是发生在外观正常的皮肤上，前者有中等及致密的白细胞浸润，而后者则比较少，但大疱性类天疱疮患者人类白细胞抗原DQB1×0301的表达增加。抗原决定簇的分布研究发现，炎症或创伤导致的皮肤或黏膜基底膜蛋白和BP抗原的暴露容易导致自身免疫反应。

约有不足20%的患者口腔内有疱，疱小，由于是上皮下疱故不易破，破后糜烂、溃疡，渐趋于愈合并不扩展，尼氏征阴性。好发于颊，疼痛轻，多在皮诊后发生，也能出现非特异性剥脱性龈炎，表现为牙龈缘充血，表皮剥脱，附着龈亦然。病程常迁延达数月或数年，缓解后再次复发时，病情较轻；除口腔外，其他黏膜少有累及。出现在口腔内的损害，其疼痛轻，并多在皮损出现后发生。

常发生在腋窝、腹股沟、前臂内侧等皮肤处。在外观正常或有红斑的皮肤上发生大疱，疱液饱满，疱壁较厚，不易破裂，因此创面不多，疼痛轻微，易于愈合。尼氏征阴性。大部分损害伴有瘙痒出现。

病理

上皮完整，上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱，故为上皮下疱，无棘细胞松解现象，结缔组织表面平滑，有大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，并见有血管扩张。

直接免疫荧光法检查，可见基底膜区有一连续细长的荧光带，主要是IgG。间接法也可以测出抗基底膜区抗体，并且有70%-80%患者血清中抗体效价高。

瘢痕性和大疱性类天疱疮虽然同属类天疱疮，、但临床表现确有不同之处。大疱性类天疱疮的口腔病损为小疱，数目亦少，疱破后易于愈合。皮肤表现是在外观正常或红斑上起大疱，疱液饱满，因易于愈合故很少有创面。而瘢痕性类天疱疮的口腔黏膜除有水疱外，则以牙龈缘、附着龈的剥脱为主要表现，在缺牙区亦然。此外，还见有黏膜的糜烂、溃疡。皮肤的大疱尚属少见。眼结合膜有时见小水疱，反复或持续的单纯性结合膜炎，睑-球粘连，以致睑内翻、倒睫等，角膜瘢痕可使视力丧失。直接免疫荧光检查，两种类天疱疮的结果基本相同，惟间接法在瘢痕性类天疱疮中很少阳性，且效价不高。