毛发上皮瘤怎么治疗
临床表现
多发性毛发上皮瘤通常多发病于20岁以前,女性多见,面部最常见,直径在2~5mm之间,少数较大损害可发生于头皮及背部,通常为正常皮色,硬固的丘疹,呈半球形或圆锥形,质地坚实,有时有透明感,有时尚可见毛细血管扩张,偶可形成斑块,极少破溃,肿瘤发生后数年内可渐渐长大,但以后停止增长,个别病例小损害可融合成较大结节,甚至如皮肤黑热病之狮面状,
面部损害之特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹,但有些发生在额部,眼睑,上唇,颈部也较常见,有时甚至发生在外耳部,儿童期开始发病的患者到青春期仍可出现许多新疹,通常损害无自觉症状,但有时有轻度烧灼感或痒感,
单发型毛发上皮瘤的临床表现无特征,因此很难从临床上作出诊断,虽然常在20~30岁发病,但各种年龄均可发生,80%以上患者发生于面部,其它部位包括头皮,颈,背,上臂及大腿也可出现皮损,损害为硬固,正常皮色的肿瘤,直径约为0.5cm,偶见较大者,无自觉症状,
诊断
本病的多发型在临床上有一定特点,为多发,对称,正常皮色的小结节或丘疹,好发于面部,开始见于儿童或青年,有家族发病倾向,皮疹持续存在无变化,但可慢慢发生新疹,单发型者临床无特征,需要作病理检查才能确定,
本病临床上应与Pringle病(即结节性硬化病),汗管瘤,基底细胞痣综合征等鉴别,临床上鉴别有时困难,但结节性硬化症常有其它合并症,对鉴别诊断有帮助,汗管瘤主要发生于眼周围,并可发生于颈部,前胸,后背,通常损害较小,大小比较一致,基底细胞痣综合征也有发生于面部者,但该病无好发部位,并能早期破溃,且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常,如作病理检查,则鉴别更为可靠,病理上应与角化性基底细胞癌,结节性基底细胞癌,毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别,
单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣,因其临床上无特殊表现,因此应作病理检查,但在病理检查时,鉴别诊断也会遇到困难,特别是角化性的基底细胞瘤,个别视野几乎无法区别,需要全面观察,才能诊断,在Gray等的病例中约有30%以上的标本,开始时误诊为基底细胞瘤,
多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同,位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成,在周边的基底样细胞排成栅栏状,中央排列为网状为筛状结构,团块外围有明显的纤维性间质包绕,肿瘤内含多个角囊肿,中心充满完全角化物质,囊肿周围可有钙沉积,染色深蓝,如角囊肿破裂,间质内可出现异物巨细胞反应,
多发型在幼年时发病,皮疹沿鼻唇沟两侧分布,为半球形透明小结节,临床有一定特征性,本病临床应与扁平疣,皮脂腺瘤,汗管瘤,神经纤维瘤鉴别,毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似,几乎不能区别,须密切结合临床方可确诊,
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