瘢痕性类天疱疮怎么治疗

引起瘢痕性类天疱疮的原因有哪些？以下就是关于瘢痕性类天疱疮的病因的具体介绍：

一，发病原因

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症，是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属大疱性类天疱疮的变形，病因不明，形态学和免疫学方面研究表明，本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型，有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱疮非常类似，目前，瘢痕萎缩的机制尚不清楚，特别是黏膜部位。二，发病机制

瘢痕性类天疱疮免疫机制有重要作用，但由于参与抗原和抗体较为复杂，目前尚难以定论，用盐水分离试验可见抗原抗体反应物有时位于水疱表皮侧，有时位于真皮侧，体外实验将瘢痕性类天疱疮患者血清注射入皮肤移植物和严重复合性免疫缺陷的小鼠，激发了非炎症性表皮下大疱形成，证实患者体内的自身抗体在活体内有致病作用，对抗原和抗体的进一步的研究将有助于揭示其确切的发病机制。

瘢痕性类天疱疮有哪些症状？以下就是关于瘢痕性类天疱疮的症状的具体介绍：

瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连（睑结膜与眼球间的瘢痕粘连），倒睫（睫毛向内），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。本病好发于老年人，平均发病年龄58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔，咽喉，食道，尿道口，阴道，肛门粘膜也可波及。75%患者最终有眼损害，病初侵犯一侧，2年后波及另一侧，开始时常呈急性卡他性炎症，有粘液脓性分泌物，结膜上有多数水疱，疱壁较薄，破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物，脱落后形成瘢痕，反复发作后，导致结膜萎缩，引起泪液减少，结膜干燥，睑球结膜粘连，睑板皱缩引起内翻倒腱，导致角膜浑浊，溃疡，穿孔，最后虹膜脱出，眼球萎缩，终至失明，如损害仅发生于眼部，则称眼瘢痕性类天疱疮。85%患者有口腔损害，最常见的表现是脱屑性齿龈炎，齿龈弥漫性红斑，糜烂，上腭及颊粘膜可以有水疱，大疱，糜烂面愈合可形成瘢痕，引起颊粘膜及悬雍垂，咽腭弓，牙槽突起处粘膜粘连，一般不侵犯唇红缘，其它粘膜被侵犯后，可引起食道狭窄，包皮龟头粘连，阴道口狭窄。1/3～1/2病人有皮肤损害，有两型皮损：①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮，好发于四肢及腹股沟等处，经过短暂，愈后可留下或不留下瘢痕，②BrunstingPerry型，皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤，红斑上反复起水疱，形成萎缩性瘢痕，色素沉着，头皮受累可引起永久性脱发，一般不侵犯粘膜，IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA，其滴度高低与皮损广泛程度有关。病程慢性，活动与缓解交替发作，1/4患者可失明，偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。

瘢痕性类天疱疮要做什么检查？以下就是关于瘢痕性类天疱疮的检查的具体介绍：

一，实验室检查

直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3，呈线状沉积。二，组织病理

典型的表皮下水疱，无棘刺松解，真皮上层可见由淋巴细胞，浆细胞和嗜酸性粒细胞组成的炎症细胞浸润，随后，有大量成纤维细胞，伴有基底膜下浅部真皮纤维化及血管增生和瘢痕挛缩，皮肤黏膜直接免疫荧光检查IgG，C3在基底膜带沉积，亦可见IgA及C3同时沉积，均质性线状沉积与在大疱性类天疱疮中的结果几乎相同，间接免疫荧光检测抗基底膜带循环抗体的阳性率

瘢痕性类天疱疮要与哪些疾病鉴别？临床认为瘢痕性类天疱疮在诊断过程中须同下述疾病鉴别：

鉴别诊断初发损害在口腔时，应与寻常性灭疱疮，糜烂性扁平苔藓，白塞氏病(Behcet disease)和红斑狼疮鉴别，组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义，如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易，有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。1，大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱，大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发，组织病理学检查为表皮下水疱.伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。2，天疱疮。3，大疱性类天疱疮。

瘢痕性类天疱疮的并发症有哪些？以下就是关于瘢痕性类天疱疮的并发症的具体介绍：

瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的，由于进食困难，可能出现营养不良和恶病质，失明发生率大约为20%～60%的患者，有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。

临床治疗瘢痕性类天疱疮一般有药物治疗和手术治疗两种方法，具体介绍如下：

一，药物治疗

可用皮质类固醇激素或ACTH，对泛发性大疱性损害有效，但对慢性结膜和黏膜损害无效，氨苯砜，磺胺吡啶，阿维A酯(芳香维甲酸)或环磷酰胺可以试用，结膜损害应咨询眼科医生的意见，局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射，用角膜接触镜保护角膜，口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗生素，假如狭窄或永久性挛缩发生，应切除受累的黏膜，皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。瘢痕性类天疱疮的药物治疗方法还有用泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险，对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或环磷酰胺，这种治疗需监视造血系统，肾脏和其他器官的功能，并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。二，手术治疗

目的为临床开展后巩膜加固术寻找更为理想的手术材料，选择用于心血管外科，烧伤外科等4种手术材料进行后巩膜加固手术的实验研究。方法：日本大耳白兔分组用4种手术材料植入于后巩膜，术后10,20,30,60,90天取标本，行大体标本，光镜，透射电镜动态观察，结果显示异体硬脑膜材料终被自身结缔组织替代;人工心包补片逐渐形成植片纤维与自身结缔组织相互交织的组织形态;人工血管补片与自身巩膜表面形成潜在腔隙;脱细胞异体真皮被结缔组织替代的过程中细胞浸润与胶原组织交替出现，结论人工心包补片代替生物材料进行后巩膜加固术比较理想，脱细胞异体真皮是同种新型生物材料，效果将更为理想。