外阴天疱疮外阴天疱疮的症状

典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着。自觉灼热感或疼痛。可伴有发热、厌食等全身症状。

大疱可以发生于全身各处，但以头面、颈、胸背部、腋下、腹股沟等处多见。

约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。

③使网状内皮系统清除自身抗体的过程加快。剂量0.4g/(kgd)静滴，连用3～5天，作为辅助治疗，与糖皮质激素、免疫抑制剂合用能有效控制常规糖皮质激素与免疫抑制剂难以控制或不能尽快减量的病例。

(4)血浆置换疗法：可清除患者血中循环天疱疮抗体，减轻棘层松解，缓解病情，但由于机体免疫网络中的反馈机制，单纯去除抗体可使B细胞激活而产生更多的抗体。因此血浆置换疗法作为一种辅助治疗手段，需与糖皮质激素、免疫抑制剂合用，以抑制新抗体的产生。

(5)蛋白水解酶抑制剂：角朊细胞释放蛋白水解酶导致棘刺松解是天疱疮发病机制中的重要环节。因此，蛋白水解酶抑制剂在治疗天疱疮方面有一定潜力。氨甲苯酸0.25～0.5g，4次/d，同时合用中小剂量的糖皮质激素，能有效控制病情。

(6)其他：抗生素用于预防、治疗继发细菌感染，可根据创面培养、药敏结果选择合适的抗生素，另外有报道四环素1～2g/d合用糖皮质激素用于治疗寻常型天疱疮可减少激素用量并使激素容易较快减量。氨苯砜100～150mg/d或雷公屯多甙片30～60mg/d，分次口服单用或加用糖皮质激素用于治疗较轻的患者。

(1)皮损局限，有渗液时，可用1∶8000高锰酸钾或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)液湿敷，渗液减少或无渗液者可用含激素及抗生素的霜剂外用。

(2)皮损较大，渗液、结痂多者可用1∶10000高锰酸钾湿敷或药浴，大疱可抽去疱液，用凡士林或抗生素软膏纱布保护创面，皮损广泛、面积大者可采用烧伤暴露疗法，口腔糜烂者可用含等量3%过氧化氢(双氧水)、0.1%依沙吖啶及2%普鲁卡因的溶液漱口，以清洁口腔、减轻疼痛，若继发念珠菌感染可给予2%苏打水或制念珠菌素液漱口。