副肿瘤性天疱疮有哪些有效治疗药物

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时间:09-02 14:20:48来源:癌友网作者:癌友网

副肿瘤性天疱疮早在一九九零年就有相关记载，该疾病在临床上并不是很常见，是一种与体内肿瘤相关的自身免疫性疱疹性皮肤病，主要表现有疼痛的口腔糜烂与溃疡，及泛发性水疱与苔藓样丘疹性的多形性皮损。

PNP属于自身免疫性大疱病，其发病机制目前尚无定论。

药物治疗

首先应查出体内原发性肿瘤，并进行适当治疗，良性肿瘤患者多在肿瘤切除后半年至1年半皮损即明显消退或完全消退。而恶性肿瘤则预后较差，糖皮质激素通常用泼尼松，按皮肤、黏膜的范围和严重程度，一般每天服40~60mg，必要时加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A。有作者提出对肿瘤切除后病情仍无明显好转者进行免疫透析方法可起到治疗效果。

临床表现：起病年龄不一，几乎所有病例都有顽固性口腔损害，表现为下唇及口腔黏膜有广泛疼痛性糜烂面，甚至累及咽喉、支气管、食管及龟头、阴道黏膜；另一突出表现为疼痛性糜烂性眼结膜炎。皮肤表现为多形性损害，在四肢屈侧及躯干可见红斑鳞屑性损害、扁平苔藓样损害、多形性红斑样损害、类似天疱疮的松弛大疱及糜烂，或紧张的较深在的大疱。所有病例都有已知或潜在的恶性或良性肿瘤，最常见的是非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、胸腺瘤及Castleman病等。

诊断标准：临床根据口腔、眼结膜疼痛性糜烂，皮肤多形性扁平苔藓样、水疱性损害及体内查出肿瘤。

组织病理可见表皮基底层上棘层松解、表皮内见散在坏死、红染的角质形成细胞，以及类似多形性红斑或扁平苔藓的界面皮炎。

DIF显示棘细胞间IgG沉积和表皮真皮交界处C3、IgG呈线状或颗粒状沉积。IIF也可检出细胞间IgG沉积。以鼠膀胱为底物做IIF试验，是诊断本病的简单方法。

鉴别诊断：主要与寻常性天疱疮鉴别及其他疱疹性皮肤病鉴别。

副肿瘤性天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病，是1990年才认识的一个特殊类型天疱疮，它常常与肿瘤拌发。与这型天疱疮拌发的肿瘤可以是良性，也可以是恶性的，常为淋巴系统的肿瘤。

其临床表现主要是皮肤、黏膜损害，拌疼痛，甚至累及食管、气管黏膜而影响呼吸和进食。病人躯干和四肢屈侧面、掌跖处可见大片紫红色斑丘疹，四肢远端可见多形性红斑样皮肤损害，躯干、四肢泛发红班，其上有水疱及大疱，大疱可呈张力性，也可疱壁松弛。

对副肿瘤性天疱疮患者的口腔粘膜标本观察发现，其病理特点主要有：

①上皮内发生棘层松解；

②裂隙或水疱均在紧靠基底细胞层的上方，疱底绒毛形成；

③在棘层松解处的上皮内，均可见角化不良细胞，其数量个体间有差异；

④均出现基底层液化变性，可与棘层松解并存或单独发生，但不出现上皮下水疱；

⑤不同程度的炎症细胞移入上皮层，以单个核细胞为主。

直接免疫荧光检查可见，IgG和补体C3在棘细胞间沉积和(或)补体沿基底膜带沉积。但较寻常型天疱疮色淡或呈灶状。C3在细胞间和基底膜带区沉积有特殊的意义。以猴食道、人皮肤、鼠皮肤为底物，间接免疫荧光检查(IIF)，可见IgG类抗体沉积于细胞间。

与寻常型天疱疮不同的是，PNP的Ig类自身抗体还能与其它上皮组织中的桥粒结合，包括以小鼠的膀胱、呼吸道、小肠、结肠、甲状腺等上皮和心肌，骨骼肌为底物时，IIF也为阳性，但以膀胱上皮荧光最强，阳性率为76%。而寻常型天疱疮患者血清中的自身抗体却不能与膀胱、小肠等移行上皮中的桥粒结合，IIF结果为阴性。单纯肿瘤者的血清结合也为阴性。

因此，以鼠膀胱为底物的IIF是检测PNP的简单方法，可代替免疫沉淀在临床的运用。

病理检查表皮内疱或裂隙，有坏死角质形成细胞，间接免疫荧光检测棘细胞间IgG阳性。患者在发病之初可仅有口腔黏膜的大片糜烂、疼痛，往往因误诊不能得到及时诊治而导致死亡。

对出现了副肿瘤性天疱疮典型临床和病理学特点的患者，应认真做全身体检，进行胸片、B超乃至全身CT检查以寻找相拌的肿瘤。治疗时应首先治疗原发的肿瘤，根据病人情况选择手术切除或化疗、放疗。

为了了解Castleman瘤伴发副肿瘤性天疱疮的临床特点，研究者分析总结我科诊治的10例Castleman瘤伴发副肿瘤性天疱疮的临床特点和治疗方法。结果Castleman瘤为我国最常见伴发副肿瘤性天疱疮的肿瘤，其临床表现、皮损和肿瘤的病理学特点、CT及免疫学特点都较独特。

肿瘤切除手术中给予静脉滴注丙种球蛋白，对降低术后呼吸道症状的出现，使患者早日康复是有益的。可见由于肿瘤直接产生抗体致病，因此早期诊断、早期切除肿瘤，是成功治疗本病的关键。