以为溃疡小毛病竟是危症天疱疮

人的心脏紧贴脊柱，可小宋的肿瘤偏就长在二者之间，凶险无比

25岁的小伙子得了怪病

外地小伙小宋今年25岁，刚当爹的喜悦还没过去，烦恼来了。口腔里出现了几个小泡泡，以为是溃疡，过几天就好了，也没去理会。没想到泡泡越来越多，范围也越来越大，舌头、口腔黏膜全开始溃烂，吃饭都成了问题，体力也越来越差。这下小宋害怕了，赶紧到当地的医院看看，当地的大夫也不能确定是啥毛病。

正好赶上北京的专家在当地义诊，小宋很幸运地遇到了来自北京大学第一医院皮肤科的朱学骏教授。作为全国研究大疱性皮肤病的顶级专家，朱教授诊断小宋得了天疱疮，一种特殊的皮肤病，而且建议他做一下胸腹部的CT检查，因为可能小宋身体里长了肿瘤，而肿瘤才是小宋怪病的元凶。经过检查，果然在小宋的胸部发现了肿瘤。肿瘤已经悄悄地长到了十几厘米，由于位置特殊，在当地无法手术。

确诊为罕见疾病副肿瘤性天疱疮，手术是唯一出路

由于在当地无法手术，小宋来到北京。在北京大学第一医院胸外科门诊，接诊的医生看过片子，询问了病情后，确诊小宋得的是一种比较罕见的疾病，叫副肿瘤性天疱疮。这是一种在国外1990年才命名的疾病，国内1999年才有首例报道。研究证实是肿瘤产生的一些物质破坏了皮肤黏膜，换句话说，肿瘤不切掉，小宋的病不可能好。北大医院以前接诊过几例类似的病人，但小宋的情况太特殊了，因为肿瘤长在了心脏的后方。

通常，人的心脏是紧贴脊柱的，周围连接数根粗大的血管，心脏后方基本没有空间。可小宋的瘤子偏就长在了这个地方，生生将心脏顶了起来，连同周围的大血管也被牵拉压扁了。肿瘤的最大径已经超过了心脏，长了这么大才被发现，大概是小宋年轻，心肺功能代偿能力强的原因。这个位置的肿瘤手术太危险了，周围没有足够的操作空间，势必要牵拉心脏和大血管。而且，从CT片子看，肿瘤血供极其丰富，整个瘤体简直就是一个大血包，术中大出血，心脏停搏的可能性非常大，也就是通常说的撂台子上的可能性非常大，这可是25岁的年轻人啊。

合并症闭塞性细支气管炎更加重了手术风险

在现在的医疗环境下，医生不敢太冒险。于是，医生劝小宋一家多看几家医院，听听其他专家的意见。结果，反馈回来的意见差不多，没有人愿意冒险做这个手术。所以，小宋又回到北大医院。看到其家人的诚恳，以及小宋的病情在逐渐加重，经过与家属的充分沟通，家属对手术的风险给予了充分的理解，这也使得经治医生建立了很大的信心，打消了之前的顾虑。于是，小宋终于住进了北大医院胸外科病房。

经过重新评估，还发现小宋已经合并出现了副肿瘤天疱疮患者可能伴随的另外一种凶险疾病，即闭塞性细支气管炎。这是一种致命的不可逆的阻塞性肺部疾病。通俗地讲，我们吸进的空气已经无法进入到有效部位充分进行气体交换了。小宋目前还不用吸氧，但活动耐力已经明显变差，肺部CT已经有闭塞性细支气管炎的表现。这点更加重了手术风险，也就是说即使手术将肿瘤安全切除，患者也可能因为术后呼吸衰竭致命。

闯过层层难关，小伙子康复出院

再次交代病情后，家属坚持希望闯一下。事不宜迟，经过充分准备，手术如期进行。术中的情况如术前判断一样，出血相当凶猛，好在小宋的心脏本身没有问题，没有出现心脏停搏的情况。手术做了10个小时，过程也相当惊险。在麻醉科与手术室的强力配合下，终于安全将肿瘤切除。小宋带着呼吸机回到了重症监护室。

与术前判断一致，经过手术的打击，小宋的肺无法自行开展工作，只能靠呼吸机支持，而且参数一直减不下来，这可让医护人员陷入了困境，因为文献报道术后呼吸情况不好的患者多数预后很差。由于带呼吸机不能说话，小宋清醒时多次写下我能好吗？这样的文字。家属也一度想放弃治疗，将患者接回老家。但北京大学第一医院的医护人员并没有放弃，在胸外科李简主任的带领下，多次组织呼吸科、风湿免疫科、皮肤科等相关科室医生来到监护室出谋划策。终于，小宋的病情有了转机，对呼吸机的依赖在逐渐减轻，于术后3周终于脱离了呼吸机，他的肺功能已经恢复到能让他在病房缓慢行走的程度。小宋和家人终于能够正常交流了。

几天前，小宋已经顺利出院，估计已经能够抱起他的小宝宝了。

文/张诗杰（北京大学第一医院胸外科）

本来以为只是常见的口腔溃疡，没想到竟是一种罕见肿瘤，多亏遇见了医生中的高手，及时确诊，手术后病除，捡回一条命。有时候看似常见的小毛病还真得多留心，也许它后面隐藏的就是要命的大病，这可真的不是吓唬你。