瘢痕性类天疱疮

牙龈是最早和最常见的病损部位，最典型的是剥脱样龈炎样的损害。损害的早期在龈缘及邻近附着龈有弥散性红斑，其上常见有直径2～6mm的疱。疱液清亮或为血疱，疱膜较厚，破后可见白色或灰白色疱膜，膜去除后为一光滑的红色溃疡面，临床上多见为一范围较广的红色溃疡、糜烂区。尼氏征阴性，疱膜虽较厚但在口腔环境中仍然容易破裂，故水疱不常见到。

口腔任何部位均可受累，也可突然起疱，破后为一溃疡、糜烂面。无牙区也常被波及，若戴有义齿，则基板的边缘为好发区，但基板的下方牙龈常被保护而不受损伤。

瘢痕性类天疱疮引起发生组织瘢痕粘连，若发生在悬壅垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处则容易与邻近组织粘连，以致畸形。发生在口角区则因瘢痕粘连而致张口受限或小口畸形，瘢痕性类天疱疮因而得名。

50%-85%的瘢痕性类天疱疮患者出现眼部损害。单纯性的眼部损害被称为眼天疱疮。眼部症状初期即可出现，起病时常呈持续性的单纯性结合膜炎，以后反复发作和缓解，并可见有小水疱，炎症加重，但溃疡少见，局部痒感、剧痛。睑、球结膜间有少许纤维附着，往往相互粘连，此称睑-球粘连，以致睑内翻、倒睫及角膜受损。角膜瘢痕可使视力丧失，也可并发泪腺分泌减少或泪管阻塞，导致眼裂变窄或消失。因此，每位患者均应及早请眼科医生诊治。

20%～50%的瘢痕性类天疱疮患者可出现皮肤损害。面部、头皮常被累及，胸、腹、腋下、四肢屈侧亦常见。皮肤出现红斑或在正常皮肤上出现张力性水疱，尼氏征阴性，疱壁厚而紧张，不易破也不增大，破后糜烂、结痂。黏膜和皮肤均时而发作，时而好转，延续很长时间后，病情可变为不活动。

咽、气管、尿道、阴部和肛门等处黏膜偶有受累，也可发生食道狭窄而吞咽困难，呼吸不畅。瘢痕性类天疱疮发展缓慢，但预后较好。

病理

上皮完整，上皮与结缔组织之间有水疱或裂隙，故为上皮下疱，无棘层松解。结缔组织表面平滑，有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞浸润并见有扩张的血管等。

直接免疫荧光法检查，可见基底膜区有一连续的、细长的荧光带。

以皮质激素制剂的溶液滴眼以防止纤维性粘连。口腔因剧痛而妨碍进食时，应用止痛、消炎为主的含漱剂和凝胶配合皮质激素局部制剂使用。局部糜烂广泛者可采用病区皮质激素注射。同时要注意预防双重感染。

病情较严重者，可全身应用皮质激素，但剂量宜小，如泼尼松（强的松）30～40mg/d。也可试用雷公藤多甙片或昆明山海棠片。红霉素能对抗非感染性炎症，可作为辅助治疗的药物；此外，可用氨苯砜、四环素或合用四环素与烟酰胺，有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的疗程较长，也较易复发，应注意随访观察。