瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属大疱性类天疱疮的变形。

瘢痕性类天疱疮的临床表现

通常开始时似慢性结膜炎，进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或失明。累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。

瘢痕性类天疱疮应该做哪些检查

1、实验室检查：直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3，呈线状沉积。

2、组织病理检查：为表皮下水疤，表皮内无棘刺松懈现象，真皮内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期真皮浅层纤维化明显。

泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险 对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法 可用氨苯砜或环磷酰胺 这种治疗需监视造血系统 肾脏和其他器官的功能 并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行

瘢痕性类天疱疮容易与哪些疾病混淆

1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱，伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底膜带区抗原自身抗体。