皮肤淋巴细胞浸润Jessner淋巴细胞浸润图片图谱概述

皮肤淋巴细胞浸润（Jessner淋巴细胞浸润）概述

皮肤淋巴细胞浸润（Jessners Lymphocytic Infiltrate）是由Jessner和Kanof于1953年报告的一组以真皮部位淋巴细胞浸润，不形成淋巴样滤泡为病理特征的皮肤病，故又称为Jessner－Kanof综合征或Jessner皮肤淋巴细胞浸润症。对于这一诊断仍存在较多争议，部分学者认为此病是一种独立疾病，也有学者则认为可能是盘状红斑狼疮、多形性日光疹及恶性淋巴瘤的初发阶段或变型。本病的确切病因及发病机理仍未完全阐明，有人认为可能与浆细胞样单核细胞在淋巴细胞聚集过程中的作用有联系；也有人认为伯氏疏螺旋体是本病的可能病因。本病的特点为紫红色或黄红色浸润性斑块，好发于面部，病程经过良性，常伴有自发性缓解和复发。

【诊断】

1．本病发病年龄多（约80％）在20－50岁之间，以40岁左右最多见，女性更易罹患，据统计在20岁以前发病者均为女性。此外，还有家族性发病的报告。

2．皮损开始多为扁平小丘疹或小斑块，红到黄红色，然后向四周扩大，有时中心消退呈环状，表面光滑或平坦，无脱屑及毛囊角化过度现象。皮损数目不等，可单发也可多发，有时泛发。多持续数日、数周或数月后消退，不留痕迹，有时还可在同一部位或其他部位再发。另外，20％患者在情绪波动时、日晒后皮损加重。

3．皮损好发于面部，特别是颧部和额部常见，有时也见于背部。胸前及其它部位。

4．多数患者无任何症状，有时则会因影响美容而就诊，约有半数患者自觉痛痒，偶尔可有触痛。

5．病程迁延，病情时好时坏，如此反复多年后可自然消退，常见的是在5－10年后病情完全缓解，病程最长者可达24年之久。预后良好，一般不会转变成恶性淋巴瘤。

6．实验室检查大多正常，偶尔末梢血片中淋巴细胞增高。

7．组织病理最突出的改变是在真皮血管及皮肤附属器周围有大量淋巴样细胞浸润，有时还可侵人皮下脂肪层，一般不累及表皮。此外，浸润细胞还有少数组织细胞及浆细胞成分。

本病的诊断主要根据皮疹形态特点、分布部位和病理改变。病理诊断对本病有重要价值。

【鉴别诊断】

临床上本病需与盘状红斑狼疮、多形性日光疹、皮肤淋巴瘤、面部肉芽肿等进行鉴别。

1．盘状红斑狼疮： 典型的盘状红斑狼疮的红斑在面部多呈蝶形分布，有毛细血管扩张、粘着性鳞屑和点片状萎缩。病理的典型表现示表皮萎缩、毛囊角化过度及瘢痕形成。

2．多形性日光疹: 皮疹为多形性，有红斑、丘疹、水疱、结节和湿疹样改变，皮损与日光的关系极为密切。病理上变异较大，不像淋巴细胞浸润症那样单一。免疫分型在多形性日光疹皮损中含CD8阳性亲表皮性淋巴细胞、表皮及真皮乳头处可见OKM5阳性树突状细胞、B细胞极少或缺如。但也有人报道在Jessner淋巴细胞浸润同时伴发有多形性日光疹，这就增加了鉴别诊断的困难。

3．皮肤淋巴瘤: 病程进展缓慢，皮损较持续恒定，很少有好转与加剧的反复过程，对X线治疗较敏感，组织病理表现为明显的异形淋巴样细胞及淋巴样滤泡。

4．面部肉芽肿:皮损为孤立散在的单个或多个皮肤结节。组织病理示毛细血管的炎症性改变，多形性炎症细胞浸润，以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主，可见核尘和含铁血黄素沉着。

5．另外应与离心性环状红斑、淋巴细胞性白血病等鉴别。

【治疗】

Jessner淋巴细胞浸润的治疗到目前为止尚无理想的治疗方法，抗疟药物、避光药物、重金属制剂、反应停及糖皮质激素外用或皮损内注射均有一定的疗效，但有较多副作用。且多为暂时效应。Proquazone是一种强有力的前列腺素合成抑制剂，也有一定疗效，但停药后也易复发。有报告依曲替酯也有效，但其疗效有待进一步评价。X线照射和冷冻治疗对部分病例也有一定疗效。但由于本病呈良性经过，病程有自限性，所以大多数主张间歇外用中效糖皮质激素即可。