变异性红斑角化病

症状体征 编辑本段 大多在生后不久发病，少数出生时或青年时发病。本病随年龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种，一种为相对固定的深红色角化性斑块，边界截然似刀割样，呈圆案形、逗点形、多环形或环形；另一种为界限明显的散在红斑，大小、数量、部位各异，短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退，亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。

用药治疗 编辑本段 对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。

饮食保健 编辑本段 可适当多食用富含维生素A的食物。

富含维生素A的食物有两类。

一是维生素A原，即各种胡萝卜素，存在于植物性食物中，如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类，含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;

另一类是来自于动物性食物的维生素A，这一类是能够直接被人体利用的维生素A，主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。鱼肝油是商业上维生素A的最丰富来源。

预防护理 编辑本段 进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防本病的关键所在。

病理病因 编辑本段 本病为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。

疾病诊断 编辑本段 1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹，分布范围较广，头面部可见干性鳞屑性皮损，伴掌跖角化过度、干燥及皲裂。进行缓慢，范围较广，尤以手指背侧第1、2节特别显著，扪之有木锉样感。

2.疣状肢端角化病 多见于青春前期，损害为多数簇集性扁平疣样丘疹，成群分布，质硬，分布于手足背侧。有时可沿指缘呈线状排列。

检查方法 编辑本段 实验室检查：

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其他辅助检查：

组织病理：为非特异性改变。可见角化过度，角化不全，棘层增厚，中度乳头瘤样增生。真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。

预后 编辑本段 随年龄增长而改善，绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。

发病机制 编辑本段 为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。