心内膜弹性纤维增生症有哪些症状

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心内膜弹性纤维增生症有什么症状？本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚或V56导联T波倒置⑤超声心动图表现为左室扩大心内膜回声增粗收缩功能降低组织学上确诊须行心内膜心肌活栓

2/3病儿的发病年龄都在1岁以内临床表现以充血性心力衰竭为主常在呼吸道感染之后发生

1一般症状 可按照症状的轻重缓急发为三型：

暴发型：起病急骤突然出现呼吸困难呕吐拒食口周发绀面色苍白烦躁不安心动过速肺部有散在性喘鸣音或干性罗音肝脏肿大还可见了浮肿均系充血性心力衰竭的体征少数患儿呈现心源性休克可见烦躁面色灰白四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状此型病儿的年龄多在6个月以内可致猝死

急性型：起病也较快但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧常并发肺炎伴有发热肺部出现湿性罗音有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等多数死于心力衰竭少数经治疗可获缓解

慢性型：发病稍缓慢年龄多在6个月以上症状如急性型但进展缓慢有些患儿的生长发育受影响经治疗可获缓解活至成人期也可因反复发作心力衰竭而死亡

大部分病儿属于急性型慢性型约占1/3新生儿期发病者较少常为缩窄型临床表现为左室梗阻的症状偶有在宫内即发生心力衰竭者出生后数小时即死亡

2体征方面 心脏呈中度以上扩大在慢性患儿可见心前区隆起心尖搏动减弱心音钝心动过速可有奔马律一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音少数病儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者可在心尖部听到收缩期杂音一般为Ⅱ至Ⅲ级

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