弥漫性躯体血管角化瘤图片图谱概述

弥漫性躯体血管角化瘤概述

弥漫性躯体血管角化瘤 多见于儿童及少年皮损为广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹，大小1～2mm乍视之疑似紫癜。有些丘疹顶端角化过度但不如其他血管角化瘤明显。皮损好发于躯干下部、下肢、阴囊阴茎、腋窝耳和唇部毛发稀少内皮细胞成纤维细胞真皮血管周细胞心脏肾脏和自主神经系统沉积糖脂。通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡。常见踝部水肿麻痹手足部灼热感和少汗症。可见结膜和眼底血管异常。90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊，50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障白细胞血清泪液、皮肤成纤维细胞内半乳糖苷酶减少，可证实诊断

并发症：

弥漫性躯体血管角化瘤，损害导致人心脏、肾脏和自主神经系统沉积糖脂。通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死

弥漫性躯体血管角化瘤治疗 苯妥英钠可减轻疼痛亦可试用血浆透析疗法。