小儿消化道重复畸形影像学诊断

消化道重复畸形是一种少见的先天性畸形，可发生于从口腔至肛门的任何消化道部位，其临床和影像学表现缺乏特异性，术前确诊率较低。今对消化道重复畸形影像学表现及病理结果进行分析探讨综合应用多种影像检查方法对正确诊断小儿消化道重复畸形的价值。

材料与方法

收集我院2008年1月至2009年12月间经手术和病理证实的消化道重复畸形25例，男15例、女10例，年龄2天至6岁，其中1岁以内11例、1至3岁9例、3岁以上5例。

临床表现多为呕吐、腹胀、腹痛、便血，1例为腹部肿块就诊入院。

25例均摄腹部平片，其中18例行B超检查；14例行螺旋CT检查、其中4例行增强扫描；6例行放射性核素显像。患儿行B超及CT检查时给予10%水合氯醛1~1.5ml/kg口服镇静。

结果

影像学表现在25例腹部立位平片中10例表现为肠梗阻，一例见腹部包块影，18例B超检查中，16例表现为囊性包块，并有6例合并肠套叠改变，其中9例考虑肠重复畸形，6例诊断为肠系膜囊肿，1例直肠后骶前囊性包块，考虑为囊性畸胎瘤；1例诊断为结肠明显扩张；1例表现肠梗阻并肠间隙有积液征象。14例CT检查中，1例位于胃大弯侧类圆形囊性肿块，与胃壁紧贴，壁较厚尚均匀，诊断为胃重复畸形；1例直肠后方囊性肿块，囊壁较厚首先诊断为囊性畸胎瘤直肠重复畸形待排；1例表现腹升结肠横结肠及降结肠区巨大囊性包块影、胃泡受压显示不清，诊断为巨大网膜囊肿；10例表现为腹部囊性肿块，其中6例表现与肠管紧密相连，均诊断为小肠重复畸形，其中增强的4例其较厚的囊壁都均匀明显强化；4例诊断为肠系膜囊肿，其中2例合并肠套叠；1例诊断为肠套叠并肠梗阻。6例行放射性核素显像，3例显示腹部有异常放射性浓缩区。

手术及病理结果 胃重复畸形1例，胃大弯侧一类圆形囊性肿块，大小约3.0*2.5*2.3cm，病理见胃黏膜及胰腺样组织，诊断为胃重复畸形。

直肠重复畸形1例，囊肿位于直肠后方呈长管状，与直肠不相通。小肠重复畸形22例，回肠19例、回盲部3例，其中肠内囊肿型10例、肠外囊肿型10例、管状型2例，有5例肠壁内见胃黏膜，6例合并肠套叠。1例为阑尾盲肠及升结肠横结肠及降结肠重复畸形，重复的肠管明显扩张，与正常肠管共壁但不相通。

讨论

小儿消化道重复畸形的病因有很多种学说，但均不能全面解释在各个部位重复畸形发生的原因，大体有以下几种学说：(1)原肠腔化障碍学说，胚胎期肠管腔化过程异常，形成与消化道并行的囊肿状空腔(2)憩室样外袋学说，胚胎早期消化道常有憩室外袋，正常发育时外袋逐渐退化消失，如有残留则可形成该病。(3)脊索一原肠分离障碍学说，可以解释肠重复畸形发生时常伴有脊柱．神经系统发育畸形。(4)原肠缺血坏死学说，可以解释肠重复畸形发生时常伴有肠闭锁，肠狭窄等畸形。

从临床表现来看缺乏特异性表现，往往因肠梗阻、呕吐、腹痛、下消化道出血或腹腔异常包块才就诊或在行其他手术时发现。无创辅助检查对肠重复畸形的确诊有重要价值，特别是腹部CT、B超及核素显像的同时运用可明显提高本病的确诊率。

X线平片主要表现肠梗阻可判断是低位或是高位梗阻，囊肿较大时可见肿块影，特别是可诊断是否合并有脊椎畸形。超声表现为囊肿样结构，囊肿较大者超声容易发现，囊壁为肠壁回声，具有强一弱一强分层回声特点，周围有肠管包绕!较大者肠管受压移位，由于重复畸形囊肿壁内存在发育良好的平滑肌，部分病人可观察到囊壁蠕动收缩的轮廓改变，该征像有别于其它腹部囊性病变，如系膜和网膜囊肿、胆总管囊肿、卵巢囊肿、腹腔脓肿、腹腔囊性畸胎瘤等，因后者缺乏肌层结构。CT表现为低密度单房囊性肿块，囊内无分隔，大多为类圆形，多与肠管不通，有些重复畸形为管状，可与肠管相通。重复畸形的壁与邻近肠管壁相近或更厚，部分病人囊壁的全部或部分层面显示有内层为薄层低密度，外层为稍高密度的晕轮征。增强扫描囊壁可均匀强化，囊内无强化。放射性显像时有助于确定畸形囊肿所在的位置，本组6例行核素扫描3例含有异位胃黏膜均有显示。

总之，本病临床表现没有特异性，当患儿有呕吐腹痛腹胀血便、腹部肿物或不明原因的肠梗阻时，特别时肠套叠复位后仍见肿块影时，应想到此病可能，通过合适的影像检查能对该病的术前诊断有重要价值。

（作者：江西省儿童医院）