新生儿型环状胰腺影像诊断

新生儿型环状胰腺是一种先天性的发育畸形，多在出生时候就发病，且症状较重。通过收集我院2004年2月至2008年7月之间经过影像学检查诊断且手术证实的18例病例x线表现进行分析，以提高对该病的认识。

1、对象及方法：

1.1 临床资料：我院2004年2月至2008年7月近四年的收治并且行消化道造影诊断为环状胰腺且手术证实的18例，其中男14例，女4例，年龄在10小时~1岁，发病1小时~8天，临床表现不同程度的呕吐， 13例有黄色胆汁性呕吐，5例呕吐物为胃容物。2例合并先天性心脏病。

1.2 18例均行腹部平片及上消化道碘剂造影（造影剂为欧乃派克），采用奶瓶喂或通过鼻饲管注入造影剂；18病例均手术证实，行十二指肠菱形吻合术。

2、结果：通过腹部立位片及上消化道造影诊断为环状胰腺的18例经过手术验证符合诊断，回顾性的分析所有病例的造影片，17例有9例合并有肠旋转不良，1例合并Ⅲ型肠闭锁；15例显示梗阻严重，无造影剂通过环形胰腺部位，3例可见部分造影剂通过梗阻部位。

2.1 X线表现：①腹部平片：单泡征4例，双泡征13例（图一、二），环状胰腺双泡征1例，18例中下腹部肠气均为无或者少。②上消化道碘剂造影检查：梗阻部位均为十二指肠第二段，其中1例位于十二指肠第二段中部略偏下，17例位于十二指肠第二段上段，且开始于球后。梗阻端形态：15例远端圆钝，且可见一小尖端（寿桃征）（图三），几乎无造影剂通过，3例可见狭窄段，可见部分造影剂通过（图四）；15例环状胰腺特征性表现(小尖端)位于盲端的中心,呈向心性狭窄。

3讨论：

3.1 病因学[1]：发病机制目前没有统一的说法，通常认为在正常发育的情况下，前肠尾端在稍晚于肝憩室出现的时间（约相当于胚胎第四周时）分别出现腹胰（Vebtral pancreas）与背胰(Dorsal pancreas)两个原基。正常腹胰分为左右两叶，当十二指肠作顺时针方向旋转时，含主胰管的腹胰右叶应随之旋转到十二指肠背侧与含有副胰管的背胰融合成正常胰头；在正常情况下腹胰的左叶在发育的过程中萎缩消失；若左叶不消失，或者腹胰的游离端被粘连固定，则腹胰在旋转时绕过十二指肠右侧，与背胰融合成环绕十二指肠的胰头呈环状胰腺。

3.2 病理改变：环状胰腺一般宽1cm左右，包绕在十二指肠第二段。根据包绕程度，可分为完全型环状胰腺和不完全型环状胰腺，以后者较常见，即环状胰腺仅部分包绕十二指肠，约占肠管周径2/3～4/5，环状胰腺内的导管可与主胰管不相通而单独开口于十二指肠。环状胰腺往往是真正的胰腺组织，含有正常的腺泡和胰岛组织，但是也有一部分病人仅为纤维组织；病理解剖学已经发现环状胰腺的特点是其组织与十二指肠肠壁的组织互相交织着一直生长到十二指肠肠壁。

3.3临床表现及X线表现：临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型，新生儿型以腹部腹胀和呕吐为首发症状，多数病儿为胆汁性呕吐，但非胆汁性呕吐不能排除本病，这由梗阻部位与Vater乳头的关系所决定[3]，其临床表现及X线表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。著者在这儿讨论的是新生儿型,中国医科大学二院报道约70%见于男性，著者统计的略高于此数值，约为77.7%，17例均为新生儿，表现为生后喂奶或喂水呕吐，进行性加重，部分合并黄色胆汁性呕吐，1例表现为间歇性呕吐，至1岁时就诊。文献上有合并黄疸的病例，为胆总管正好开口于环状胰腺区，中国医大二院曾报道向胃腔注入空气加压逆行性胆管胰管显影，著者在工作中尚未遇见此型，发生于肝胰壶腹部的环状胰腺可压迫胆总管引起黄疸或胰腺炎[4]。腹部平片均表现为单泡征，双泡征，中下腹部未见肠气或者极少肠气（图一、二）；在这里要提到环状胰腺的双泡征，中国医大二院曾报告过此种征象，为有的病例由于环状胰腺使十二指肠第二段肠管局限性狭窄，而在该部位的近侧及远侧十二指肠肠腔内聚集气体所形成的两个气泡影[1]；本文中一例环状胰腺合并十二指肠第三段Ⅲ型闭锁的病例的腹部平片即表现为此征象，其手术记录上描述环状胰腺狭窄上方十二指肠球部扩张，环状胰腺狭窄段下方与Ⅲ型肠闭锁处之间肠管扩张。本文所有病例上消化道造影造影剂为欧乃派克，多数文献报道建议用稀钡剂造影，那样病灶显示清晰，著者认为上中消化道完全及不全性梗阻的新生儿往往因脱水造成体质极差，稀钡剂造影加重消化道的负担，且因为新生儿胃肠功能发育不完善，并且因梗阻造成频繁呕吐，会造成造影剂返流呛入气道，而欧乃派克虽然会造成影像边缘模糊（不影响观察），但却能避免这种危险性，所以建议新生儿，特别是频繁呕吐，体质消瘦的新生儿用欧乃派克代替稀钡剂。本文18例造影表现梗阻部位均为十二指肠第二段，其中1例位于十二指肠第二段中部略偏下，17例位于十二指肠第二段上段，且开始于球后。梗阻端形态：15例远端圆钝，可见小尖端，几乎无造影剂通过（图三），3例可见明显狭窄段，可见部分造影剂通过（图四），15例狭窄段均呈向心性狭窄；本文有一病例，梗阻部位在十二指肠降段偏下，狭窄段细长，表现为不全性梗阻，虽然环状胰腺多位于十二指肠第二段中上部，但也有极少数病例可位于十二指肠第二段下段，甚至有位于十二指肠第三段的病例。本文15例狭窄段呈向心性狭窄，说明环状胰腺伴发的的肠狭窄多数是向心性狭窄，所以此种征象有利于环状胰腺的诊断，但作者曾看到有的文献报道一例环状胰腺造成的肠管不全性梗阻为该部位肠管的压迫性切迹，表现为偏心性的狭窄。

3.4鉴别诊断：

3.4.1先天性十二指肠闭锁：病变可位于十二指肠降段、水平段、升段；对位于十二指肠降段上部的病例往往比较容易误诊为环状胰腺，在此期间，我院曾有一例，其表现为盲端呈囊袋状，多角度观察未见环状胰腺特征性小尖端，但明显显示盲端的筛孔（图五）。

3.4.2先天性幽门肥厚症：多在生后数周出现反胃和呕吐，呕吐物中不含胆汁，上腹部较膨隆，可有胃蠕动波，95～100%的病儿在右上腹可扪及橄榄状肿块。胃肠钡剂造影见胃扩张，可见肩样征，幽门管变细、变长，呈细线样征或双轨征，胃排空时间延长等。曾有报道将位于球部的环状胰腺造成幽门及胃腔极度扩张，把幽门认为是胃窦部，狭窄段未见造影剂通过，认为是幽门管未见显示，从而造成误诊[2]，所以，从这方面看，一定要重视梗阻端形态的分析，还有就是尽量让梗阻小尖端显示，重视多体位多角度的观察，适当的时候可以空针通过鼻饲管加压注入空气，有利于梗阻小尖端的显示。

3.4.3中肠扭转：中肠扭转完全梗阻部位多位于十二指肠降段偏下，且梗阻端多呈现鼠尾巴样改变，或者叫做尖突。在临床症状上，两者有比较明显的区别。

3.4.4.肠系膜上动脉压迫综合征：本病系指十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻，主要表现为上腹部饱胀不适，间断性呕吐，呕吐物中含有胆汁，胃肠钡剂造影见十二指肠有显著的阻滞及扩张现象，钡剂在十二指肠第三或第四段有阻塞。

综上所述，对于新生儿型环状胰腺的诊断，要注意以下几个方面：①新生儿型环状胰腺多为梗阻严重，早期就出现症状，少数能看见造影剂通过，大部分新生儿型环状胰腺造影时显示梗阻端圆钝，可见环状胰腺特性性小尖端显示，未见造影剂通过；②梗阻的部位：环状胰腺多位于十二指肠第二段的中上水平；③梗阻端形态，多为钝状，中心可见小尖端（寿桃征）；适当的时候可以用空针通过鼻饲管注入空气加压，有利于梗阻端小尖端显示；④重视造影时的多体位，多角度的观察。

（作者：南京儿童医院）