双胞胎肝母细胞瘤3例报告并文献复习

摘要：目的：分析肝母细胞瘤的家族遗传倾向，为，临床遗传咨询及早诊断、早治疗提供依据。方法：收集中国医科大学附属盛京医院2005年6月至2011年11月间收治的3例双胞胎肝母细胞瘤患儿的资料，结合患儿生化、影像、治疗方案、生存期、家族史及相关文献报道分析遗传相关因素。结果：本文中3例双胞胎患儿均为单发，无家族史，其中1例为早产儿。3例患儿均采用手术治疗，经病理证实为肝母细胞瘤，术后1例患儿因失血性休克死亡，余2例采用不同的化疗方案，均获得完全缓解。自1969年至今，已有8例关于兄弟姐妹同患此病的文献报道。8组文献中5组患儿家族中有肿瘤（多数为结肠癌）及家族性结肠息肉病史，其中3组还有基因异常改变。结论：肝母细胞瘤是一种罕见的小儿肝脏恶性肿瘤，具有家族遗传倾向，与结肠癌及家族性结肠息肉综合征密不可分，在诊疗过程中，有必要加强家属的认知，做好预防保健，争取早发现早诊断早治疗。

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