朗格汉斯细胞组织细胞增生症

患者入院第3天拔管， 并进行左侧开胸术治疗气胸， 此后经过一段时间的皮质类固醇治疗。2009年2月再次随访时，患者已戒烟，全身状况有所改善，皮疹也已消退，CT显示肺部和骨损害病变稳定。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因尚不明确，不过吸烟无疑是孤立性肺疾病的主要危险因素。目前学术界对于朗格汉斯细胞组织细胞增生症是瘤性还是反应性病变尚未达成共识。与儿科单克隆性朗格汉斯细胞组织细胞增生症不同， 成人肺疾病为多克隆增生。成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症分为多系统性和单器官性增生1。成人发病率约为（1～2）/100万，诊断时的平均年龄为35岁1。1/4病例都无明显症状[2–3]。根据累及器官不同而有不同的症状，包括骨痛、体重减轻等，但发热最为常见 1。垂体性尿崩症是本病例的特有表现。病变累及肺时患者有干咳和呼吸困难的症状，胸片显示大量网状小结节浸润。对于疑似肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症者需应用高分辨CT3。最终诊断依赖于免疫组化检测CD1a抗原或电镜下鉴定出Birbeck颗粒。戒烟是对肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者最基本的要求4。单器官疾病应密切关注病情进展，而多系统疾病则必须依靠皮质类固醇激素治疗和系统性化疗[2–3,5]。虽然孤立性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症预后最差，但大多数患者都有良好结局1。恶化的病例可考虑进行肺移植，但是异体移植有复发的风险[2–3]。通常延迟4个月左右才能对朗格汉斯细胞组织细胞增生症做出正确诊断1。本病例确诊也有所延迟，说明对于这种罕见疾病还是缺乏足够认识。