骨干续连症怎么治疗

骨干续连症是什么?骨干续连症，是一种软骨的发育障碍，表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形，故亦称干骺端发育不良，Jaffe定名遗传性多发性骨疣，亦有称为骨软骨瘤病者。本病起自软骨化骨而又有骨膜包围的骨，尤其在骨生长活跌的部位，即股骨下端，胫骨近端，尺骨远端，此外，在锁骨，髂骨，肩胛骨及椎体亦可见，颅骨不常受累，手，足诸骨少见，这与软骨发育异常不同，患骨的干骺端扩大，不能很好的塑形，自关节开始，两侧几乎平行到与骨干交界处后又突然缩小，常被形容为喇叭状，在干骺端有大小不等的突出物，即为骨疣，起初骨疣由软骨构成，以后其基部逐渐为骨组织所替代，随着骨骼生长，骨疣逐渐移向中央，因此可以从骨疣距骨骺线的距离来估计存在的时间。显微镜下可见，骨疣的皮质骨有正常的板层结构及哈佛氏系统，松质骨的小梁正常，髓腔内有脂肪，并有造血功能，其上方所覆盖的软骨称软骨帽，其表面的细胞幼稚，稀少，分散，在与松质骨连接的地方细胞较成熟，骨疣的生长依靠软骨帽的增殖。

引起骨干续连症的原因有哪些？什么原因导致了骨干续连症？以下就是有关骨干续连症原因的介绍：

属先天性发育畸形，为常染色体显性遗传，65～75%的病人有家庭史，有遗传性，病因不明，可能为：

①骨膜发育不良，骨皮质较薄以及骨膜不够完全，不能很好的限制骨向外生长。②破骨细胞活动能力不足，造成骨不能很好的塑形，这解释了干骺端呈宽阔的喇叭状。③软骨膜发育有缺陷，使软骨过度生长，由软骨再转变为骨，因为所有的移位软骨都有恶性变的趋势，这解释了外生骨疣常有恶变的趋向。

骨干续连症有什么症状？以下就是有关骨干续连症症状的介绍：

【临床表现】

病变重者，身材矮小，肢体不等长，患骨有不同程度的弯曲，在长骨的骨骺附近有坚硬，形状不规则，不可推动的肿块，即骨疣，有轻度疼痛，有时因摩擦而其旁有滑囊形成，可伴炎症，如果肌腱或神经受压可引起相应的症状，骨疣也可以发生骨折，但可以很快愈合，椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫，有时还可伴有膝内翻等。【X线表现】

特征性的表现为宽阔的干骺端塑形不良，骨干短及多发性外生骨疣，干骺端成喇叭形，尺骨变短，桡骨弯曲，桡骨头半脱位，有时要与Madelung畸形相区别，在干骺端有骨疣向外突出，其方向常与关节相背，大小数目不等，形状各异：圆锥形，蘑菇形，花菜形等，其松质骨结构与母骨一致，软骨帽不能显影，因此，肿块实际大小要比X线上所见者大，在前臂及小腿的骨疣可使邻骨发生压迫性吸收。

骨干续连症要做什么检查？以下就是有关骨干续连症要做的检查：

X线检查方法有利于本病的诊断，X线表现：特征性的表现为宽阔的干骺端塑形不良，骨干短及多发性外生骨疣，干骺端成喇叭形，尺骨变短，桡骨弯曲，桡骨头半脱位，有时要与Madelung畸形相区别，在干骺端有骨疣向外突出，其方向常与关节相背，大小数目不等，形状各异：圆锥形，磨菇形，花菜形等，其松质骨结构与母骨一致，软骨帽不能显影，因此，肿块实际大小要比X线上所见者大，在前臂及小腿的骨疣可使邻骨发生压迫性吸收。

骨干续连症要做什么鉴别诊断？以下就是有关骨干续连症要做的鉴别诊断：

本病应与软骨发育不全(ollier氏病)及肾性佝偻病等鉴别诊断：

1，软骨发育不全(ollier氏病)，四肢短小而不等长与干骺端发育不良相仿;但病变不累及干骺端且常累及骨骺，无锯齿状的先期钙化带等，也无分节现象，病变范围与正常骨界限分明，常有锐利边缘相分离而干骺端发育不良则是渐续而明显，除四肢发病外,骨盆，脊柱，头颅亦可受累,在四肢短管骨可见多发对称性的塔松样的变形。2，干骺端发育不良与肾性佝偻病的X线表现很相似，但除干骺端的病变外，骨骺和干骺端其余部分松质骨及骨干的皮质密度及厚度均正常，而肾性佝偻病则不同。

骨干续连症的并发症有哪些？以下就是有关骨干续连症并发症的介绍：

如果肌腱或神经受压可引起相应的症状，骨疣也可以发生骨折，但可以很快愈合，椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫，有时还可伴有膝内翻等，疣在母骨生长停止后，一般不再继续长大，如果骨疣增长的速度突然增加，或在停止生长后又继续增大，就有恶变可能，恶变的发生率为2～10%，在X线片上，如肿瘤呈现边界不清，骨质有破坏现象以及出现有不规则的斑点，即应疑有恶变，髋关节周围，肩胛骨等处的骨疣易恶变，应尤加注意。