进行性骨干发育不全怎么治疗

进行性骨干发育不全有哪些症状？以下就是关于进行性骨干发育不全的症状的具体介绍：

一，症状表现

本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态，随着病情的进展，出现腿痛及头痛且逐渐加重，可扪及增厚的长骨干，病人易乏力，消瘦，干瘪，有营养不良的表现，头增大，前额突出，由于颅底骨板增生硬化，可压迫颅神经产生眼萎缩，耳聋等症状，由于骨髓腔减小，造血功能障碍，使肝脾发生代偿性肿大。二，诊断

进行性骨干发育不良是一种全身性疾病，四肢长管状骨皮质增厚，骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现，肌肉萎缩，酸痛，常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫症状为其临床特点，二者结合即可诊断，长管状骨皮质不规则增厚，髓腔呈双腔状改变,胸，腰，骶椎和髂骨的松质骨小梁增粗，这些螺旋CT 征象有待更多的病例证实。

进行性骨干发育不全要与哪些疾病鉴别？临床认为进行性骨干发育不全的诊断过程中须同下述疾病鉴别：

(1) 婴儿皮质增厚症

相同点为骨干增粗，多发和对称;不同点是发病早，伴发烧，皮质分层增厚并可自愈;

(2) 石骨症

普遍性骨致密，干骺，骨骺改变明显和骨干不增粗与本病不同;

(3) 多骨型骨纤维异常增殖症

主要累及一侧,为不对称性分布，如无病理骨折，则无新生骨出现，当本病累及颅底致其增厚时，则更应注意与本病鉴别;

(4) 致密性骨发育不全症

相同点为长管状骨密度增高，皮质增厚，颅底骨增厚;不同点是本病长管状骨骨端亦受累，骨密度增高以颅骨和手骨为著并有侏儒和骨脆性增加。此外还应与硬化性骨髓炎和肥大性骨关节病等鉴别，本病双侧对称性发病，骨端不受累及，伴有肌营养不良是其鉴别要点。

进行性骨干发育不全的并发症有哪些？以下就是关于进行性骨干发育不全的并发症的具体介绍：

本病多于幼儿时期出现，学会走步时间延迟，步态摇摆，以后症状逐渐加重，肌肉出现萎缩，青少年时期四肢肌肉显著萎缩，骨干增粗，四肢酸痛，多在劳累后出现，也多为就诊的原因，在进展期，本病还可以引起颅底增厚，由于增厚的颅底致使各孔径狭窄，压迫神经血管出现相应的临床表现；视神经和听神经最常受累，其次为面神经，严重的可出现失明，失聪或面瘫，青年患者有时出现第二性征发育差或不发育，青春期延长。