先天性垂直距骨先天性垂直距骨的症状

一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病13～15，18等先天性疾病中的一个畸形。弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。Bitsila用幼兔做实验，同时切断趾长伸肌、胫前肌和小腿横韧带，并造成腓肠肌短缩，结果成功地建立了垂直距骨的动物模型。因此，他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素。另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群，认为与遗传因素有关。

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X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态，几乎与胫骨纵轴相平行。距骨处于跖屈的位置，前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现，则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背侧，表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片上，正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部，跟骨中轴线经过骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中轴线移向骰骨的后下方，有时在跟骨的前方通过，跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧。正位片上可见跟距角明显增大(正常值为20-40)。当舟骨出现骨化后，可显示出其移位到距骨颈的背侧。

一、手术步骤

1、外侧皮肤切口，延长伸趾短肌，松解跟距前方并切开跟骰关节。

2、在足内侧和后侧分别作切口，内侧切口以突出的距骨头为中心。显露距骨头和足舟状骨的内侧，松解距舟背侧韧带，跟舟跖侧韧带和三角韧带的前方的浅层。沿胫前肌松解其在距骨头背侧和内侧的紧缩组织。

3、将胫前肌腱游离1/2-1/3，吊起复位的距骨，或用克氏针贯穿距、舟二骨。

4、经后方切口延长跟腱。按需要可用腓骨段作关节外固定。 治疗原则治疗的目的是将垂直变形的距骨复位到正常的解剖位置。应在出生后尽早开始治疗在患儿生长发育过程中可根据患儿的年龄畸形程度选择治疗方法。开始可采用手法整位石膏及克氏针固定术，若手法整复失败，可在3岁时行切开复位。也有学者主张3个月时即可采用手术治疗，对4-6岁患儿，易先行软组织手术，再试行手法整复固定对6岁以上的患儿一般不再做任何手术，因为距骨头易发生缺血性坏死切开复位常失败，需待10-12岁以后做三关节融合术切除挛缩组织，进行相应的楔形骨切除术，包括距骨头和舟骨的切除术。

二、手法矫正

由于本畸形比较僵硬，故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内，是治疗本病的最佳时机，采取手法整复有可能成功。手法整复的顺序是，先被动牵拉腓肠肌和跟腓韧带，操作者一手向远端和内侧牵拉足跟，另一手推挤跟骨前端，需维持10秒钟，继之将前足向跖侧、内翻和内收方向牵拉，使背伸、外翻肌拉长;然后向远端牵拉前足，以牵长胫舟、距舟韧带，并逐渐使前足内收和内翻。每个动作要技术10秒钟，每次应坚持15分钟。最后用长腿石膏固定，保持前足跖屈、内翻及后足背伸的位置上固定。

一般每2-3天更换一次石膏，并依上述步骤反复进行手法整复，牵拉挛缩的软组织。大约4-6周之后，可试行闭合复位。开始沿足畸形方向牵引前足和舟骨，使舟骨位于距骨头之上，跟骨位于距骨之下。然后从足内侧向背侧推挤距骨头，牵拉足跟使其内翻，同时把前足跖屈、内翻，使距舟关节恢复正常的解剖关系。经X线片证实复位成功后，从第一、二趾间闭合穿入一枚克氏针，把楔骨、舟骨与距骨固定，并用长腿石膏固定。开始保持前足跖屈、内翻，后足和踝关节跖屈位固定。每2-3周更换一次石膏，并使患足逐渐背伸。通常用石膏固定8-10周。

三、切开复位

若闭合复位不满意，患儿已三个月，应采取切开复位。

手术松解挛缩的关节囊及韧带，主要包括：①距舟韧带背、外侧部分;②胫舟韧带、分岐韧带;③跟骰关节囊背、外侧部分;④跟腓韧带、距跟骨间韧带。与此同时，延长挛缩的肌腱，如跟腱、胫前肌腱、趾长伸肌腱和腓骨长短肌肌腱。继之在直视下将距舟关节复位，恢复足的正常力线后，用一枚克氏针将楔、舟和距骨固定。然后紧缩缝合跟舟跖侧韧带、距舟关节囊跖侧及内侧部分，将胫后肌腱向远端移位，固定在第一楔骨的跖侧。术后用长腿石膏固定8-12周。通常在术后六周拔出克氏针。 一般采用全身麻醉。可先在足背外侧放置皮肤扩张器松弛皮肤。先延长跟腱在外侧做一横切口切断跟腓韧带，踝关节和距骨下关节的后关节囊也切开使距骨能内翻。认清距骨关节面，自其中心穿入一枚克氏针，自距骨体内侧面穿出用此克氏针及一把骨撬将距骨头向背侧撬起，同时使前足内翻，使距骨头恢复与舟骨关节面的解剖关系将已穿入距骨内的克氏针向前穿入舟骨、楔骨及第1跖骨，保持手术所获得的位置。在年龄较大的儿童，跟骰及距跟骨间韧带可能妨碍跗中关节及距跟关节的复位可将其切断，若胫前肌长伸肌、趾长伸肌及腓骨肌等的肌腱过短，妨碍复位时可予延长，在跟骨中部可横穿一枚粗克氏针用长腿石膏将患肢固定于屈膝45踝背伸10-15、足跟内翻10前足跖屈内翻位。并要注意将足弓及足跟部塑形术后6周拔除克氏针石膏固定需维持3-4个月。

当患儿4岁之后方开始治疗，其足内侧柱已明显变长，阻碍距舟关节复位，需在切开复位时，切除脱向背侧的舟骨，使第一楔骨与距骨头相关节。以后通过生长和塑型，距骨头可占据切除舟骨所留下的空间。如患儿已大于8岁仍未治疗者，采取切开复位、舟骨切除治疗，不仅难以成功，且易并发距骨坏死。所以应推迟到10岁之后，再作三关节固定术。