先天性垂直距骨概述

先天性垂直距骨是一种少见的畸胎性异常。其确切病因尚不明，一般认为系多种因素引起，本病可单独出现，亦可合并其他畸形，许多神经肌肉系统的畸形如脊髓脊膜膨出、多发性关节挛缩症、先天骸脱位等常伴有本病，故也有人认为先天性垂直距骨是多发性先天畸形的一种表现。本病具有家族性，男多于女，可单侧亦可双侧出现，其骨与关节改变的主要特征是距骨垂直，距舟关节脱位，舟状骨与距骨颈接触，跟骨下垂，足纵弓消失，并出现躁、距骨下、附骨间的继发性改变和肌键、韧带等软组织的变形或移位等变化。

临床表现为出生后即可在足底中央内侧发现因距骨位置异常可引起的圆形凸起。患足表现为僵硬性扁平足畸形，前足在跄骨间关节处背屈，足底呈凸形。距骨前端和接近距骨头的足内侧缘有脐服，前足严重外展，站立时足跟不能着地。

x线拍片可见距骨完全呈垂直状，其纵轴与胫骨纵轴平行，上关节面只有后1/3与胫骨形成关节。舟状骨变形位于距骨头的背面，距舟关节完全脱位，跟骨后移，足弓消失，足底中央软组织阴影增厚。

根据外形与X线拍片，一般诊断不难。但有时需与严重的扁平足相鉴别，先天性扁平足则可恢复正常。

先天性垂直距骨的处理较为困难，主张及早发现，尽早治疗。一般采用手法复位的方法往往不能奏效，而需及早手术，手术方法视年龄和畸形程度确定。1-4岁一般采用距舟关节和距下关节切开复位，克氏针内固定术。4-8岁除以上手术外，尚须加做邻近软组织松解和关节外距下关节融合术(附骨窦处植骨融合)。8岁以上(有的学者提出为6岁以上)一般不再行距舟关节的切开复位，因此时患足畸形已十分僵硬，手术难以整复，且易招致距骨缺血坏死，所以通常等至10岁或12岁以后行三关节融合术。