先天性高位肩胛

1.胚胎期发育障碍 胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周至第5周可见肩胛骨原基，在相当于颈3～7至胸1～2水平这个阶段正是脊柱发育的关键时期亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成，至第9周肩胛骨开始下移，至第2个月，下降完成，位于第2～7胸椎棘突水平由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨肋骨等结构的畸形。

2.引起发育障碍的诸因素 什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确其原因可能有多种，Horwitz认为属于胚胎发育中的变形：①羊水过多或过少使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。②肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接多为纤维束带或软骨连接。③肌肉欠缺不足以拉下肩胛骨④肩胛骨发育停止肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。

Engel认为胚胎发育中第四脑室液体外溢未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。

病理变化包括骨和肌肉肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态即纵径小横径大冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间常有额外骨称肩胛椎体骨这是一条菱形的骨板或软骨板称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始至棘突椎板或一个或数个颈椎横突上。有时肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接形成良好的“关节”，因相连紧密肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限

肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化此外往往伴有其他先天性畸形如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。

图2

本症左侧多见表现为耸肩和短颈(图1)从背部观察，最突出的临床表现是肩关节不对称患侧肩胛骨向前向上移位一般移位3～5cm。在锁骨上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分，肩胛骨本身较正常侧短小呈扁宽状，其下端旋转向胸椎棘突。锁骨向上、向外倾斜患侧的颈部较饱满而缩短，有时可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转，称“肩-肱协同”有高位肩胛时这种协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足胸锁乳突肌挛缩时可出现斜颈。其他常见的伴随畸形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。

分级：Cavendish根据畸形程度的不同分为四级

1.一级 畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,病人穿衣后外观近乎正常。

2.二级 畸形轻两侧肩关节在同一水平面或接近同一水平面但病人穿衣后，畸形还可看出，且在患侧颈蹼处有一包块。

3.三级 畸形中等，肩关节高于对侧2～5cm畸形很容易看出。

4.四级 畸形严重肩关节很高肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。

畸形分级在临床上常常不容易完全做到特别是双侧畸形病人但根据畸形程度不同，采取不同的治疗方法则分级还有一定的参考意义。

图3

1.治疗原则 治疗有非手术治疗和手术治疗

(1)非手术治疗：包括被动和主动的功能锻炼伸展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和上举的功能一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人也可进行非手术治疗。

(2)手术治疗：适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童，但全身无其他畸形者。

由于本畸形不单纯是肩胛骨升高而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩手术结果常不满意因此选择手术病人时必须考虑到下列因素

①年龄：在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3～6岁手术效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。

②畸形的程度：特别严重者应考虑手术。

③畸形是单侧的还是双侧的：双侧对称的畸形不需手术治疗

④合并其他畸形情况：如其他畸形严重则不适合行矫正手术

⑤功能障碍程度：如果上肢外展和上举的功能减少不多可不必手术治疗此外，也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术

2.术式选择 应根据临床医生的经验而定。属二三级畸形者，一般适合肩胛骨内上部及肩椎骨桥切除术因为此手术比较简单，能使畸形较好改善。属三四级畸形者，最好应用改良肩胛骨下移术(Woodward手术)，但手术应在3～6岁之间施行。因为年龄大的病人进行肩胛骨下移手术可能发生牵拉性臂丛损伤，所以对6岁以后的病人应限于肩胛骨内上部分切除术，包括切除骨膜及肩椎骨桥。当进行肩胛骨下移手术时如锁骨有碍肩胛骨的下移，可同时进行锁骨截骨术。

兹将改良肩胛骨下移术(Woodward手术)介绍如下

(1)麻醉：全麻。

(2)体位：病人俯卧位。准备皮肤时，应将上肢用无菌巾包裹置于手术野内以便在手术中移动肩胛带

(3)操作步骤：

①切口：从第1颈椎棘突到第9胸椎棘突作正中切口(图3A)切开皮肤及皮下组织。

②显露和分离肩胛骨束带及切除骨桥皮下潜行游离直到肩胛骨的内缘于切口下端。从背阔肌之上钝性分开斜方肌的外侧缘后在棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点，并进行钝性分离。然后翻开游离的肌肉瓣以显露肩椎骨桥或附着在肩胛骨上角的纤维束带(图3B)骨膜外切除肩椎骨桥如无骨桥，应切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌注意勿损伤副神经及支配菱形肌的神经或颈横动脉肩胛骨的冈上部分如有畸形可连同其骨膜一起切除在第4颈椎平面横行切断斜方肌的狭窄部这时可向下推移肩胛骨，使肩胛冈与对侧肩胛冈达同一平面稳定肩胛骨在此矫正位置后将斜方肌和菱形肌的腱膜缝合到原起点之下的棘突上(图3C)。斜方肌的下端过剩的部分应予切除或重叠缝合。

③缝合：冲洗伤口彻底止血，分层缝合切口，用肩-肱绷带包扎2周。