先天性腓骨缺如症的分型和治疗

导读：根据文献报告，先天性腓骨缺如症（fibularhemimelia）在存活的新生儿中发病率约为1/60万，是四肢先天发育不全的疾病中最常见的一种。在前面的文章中，康庆林大夫已经简单介绍了有关腓骨缺如症的概括，本文重点探讨有关治疗

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根据文献报告，先天性腓骨缺如症（fibular hemimelia）在存活的新生儿中发病率约为1/60万 ，是四肢先天发育不全的疾病中最常见的一种。在前面的文章中，康庆林大夫已经简单介绍了有关腓骨缺如症的概括，本文重点探讨有关治疗的问题。谈到治疗就必须谈分型，因为分型的目的就是为了便于总结治疗方案，有关该病的分型很多，在前面我已经介绍了一种分型方法，但没有介绍治疗的方案。

本文介绍另种分型方法，并就相关治疗做一个详解。

早在1979年，Achterman和Kalamchi就介绍了一种分型方法，该方法将先天性腓骨缺如症根据腓骨缺失的程度分为两型。I型为腓骨发育不全，即腓骨部分缺如，根据踝关节的畸形程度又被分为两个A、B两个亚型。IA型为腓骨近端部分缺如，但踝穴发育基本正常；IB型为腓骨部分缺如，同时伴有踝关节发育畸形或踝穴缺损；II型为腓骨完全缺如。显然，这个分型方法比较粗略，因为，没有显现脚趾的缺失程度，也没有对踝关节和后足的畸形程度进行描述，但这个分型方法比较早，目前接受的人比较多。

治疗：

先天性腓骨缺如症的治疗涉及的问题很多，是一个非常复杂的治疗工程，需要有相当丰富经验的矫形外科医生参与。而该病所涉及的治疗手段也十分繁多，都包括以下多种手段：增高鞋、矫形器、假肢、截骨矫形、肢体延长、旋转成形和截肢等。

前面我已经多次说过，选择哪一种治疗方案，第一步是先要预测肢体长度的最终差异，然后结合年龄和分型，决定治疗。

IA型：此型预后较好，根据缺损的长度，一般选择在12岁前后进行延长肢体，因为踝关节稳定，没有其他问题。12岁之前，需要借助垫高鞋垫或矫形器保持身体平衡。

IB型，此型预后尚可，根据预测的最终长度差异，如果超过8公分，建议在6岁前先进行一次延长，最多不超过6公分，剩余长度在12岁以后再延长。

II型，此型预后较差，如果预测缺损在15公分以上，建议要三次延长，第一次在2-4岁完成，第二次在6-8岁完成，第三次在12岁之后。同时根据情况，对畸形的胫骨或者后足进行截骨矫正。也有学者对类畸形建议截肢。

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